戈谢病是什么病

　　戈谢病是什么病?戈谢病是由于B-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或活性降低，使葡萄糖脑苷脂沉积于单核—巨噬细胞内，此病为常然形体隐性遗传。临床上分为三型，共同特点为肝、脾肿大，骨髓中有戈谢细胞，血清酸性磷酸酶增高。　　

　　戈谢病是什么病？戈谢病是一种发病较少，以1-4岁发病多见，北方发病较南方多的疾病。 据其发病年龄、病程长短、有无神经系统症状及水解酶活性高低分慢性、急性及亚急性三型。第一型，慢性型较多见，发生于儿童或青年期。起病缓慢，早期有脾肿大伴贫血，一般情况尚可，中期肝脏渐大、贫血加重，白细胞及血小板减少，暴露部位皮肤呈棕黄色，色素沉着。晚期上述症状加重，可有出血倾向，如皮肤瘀斑。第二型，急性型于出生后数周或数月内出现症状，以3-4个月内最多见。起病越早，进展越快，预后越差。肝、脾、淋巴结肿大，伴意识障碍、四肢强直、角弓反张、吞咽困难、惊厥、有时可有腹泻、腹胀、贫血、发育迟缓、消瘦。第三型，亚急性型临床症状及预后介于上述两型之间，常在2岁左右起病，起病缓慢，肝、脾进行性肿大，晚期出现脾功能亢进和骨骼病变。

　　戈谢病是什么病？戈谢病是一种比较容易治愈的疾病，治疗方法有一般疗法、对症治疗、酶疗法、骨髓移植、基因治疗等。一般疗法主要指养成良好的饮食习惯，注意营养均衡，预防再度感染；对症疗法指 据不同的症状给药，比如贫血者可输血、巨脾者可切脾；骨痛者可用肾上腺皮质激素；酶疗法指采用β-葡糖脑苷脂酶治疗此病；骨髓移植法指异基因骨髓移植，使酶活力上升，肝、脾缩小，戈谢细胞减少；基因治疗法指试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植。

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