先天性良性骨纤维组织疾病是一种进展缓慢同时具有自限性的先天性良性骨纤维组织疾病,在临床上,先天性良性骨纤维组织疾病的患者不在少数。 据侵犯的部位分为三中类型,分别是单骨型,多骨不伴内分泌功能紊乱型,多骨不伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶的属于单骨型,但大多病例侵犯的是颌骨和额骨。
眼眶骨纤维异常增殖症的主要症状表现为先天性的骨病变,患者年幼的时候一般没有任何症状,待病情发展到一定的程度,就会出现外貌的改变,像是眼球突出,面部畸形,视力下降等。发病的年龄集中在30以下,以女性为主。 据病变累及的部位有不同的症状显现。发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出,进行性加重。
如果眼眶壁出现骨纤维异常增生,会引起眼眶的容积缩小,是眼球出现突出或下移位,甚至会引起视功能的障碍,出现视力下降,视野缺损,严重时视力丧失等。如果骨纤维增生波及颞骨,就会对外耳道造成影响,出现听力障碍。如果累及额骨,就会引起神经的损伤,可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起,但一般无痛感。
治疗原则一般是进行手术治疗,眼眶骨纤维异常增殖症是一种进展缓慢的良性病变,大多数患者的情况并不严重,如果没有任何症状,可以不使用手术治疗,只要定期接受检查即可。如果出现神经压迫的现象可以视情况及时进行手术。如果进行手术,会将病变的地方尽可能完整地切除,并最大限度保持器官生理功能和美容效果。 据位置的不同,手术方式也不一样。治疗效果也 据发病的部位、病情和患者本身的身体状况而定,对于大多数患者都能够顺利康复,但也有病变引发软组织恶性肿瘤的危险。
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