原发性肺动脉高压是由于小动脉原发增生性病变而导致的闭塞性肺动脉高压。治疗原发性肺动脉高压以血管扩张要为主,40年来,医学院一直使用血管扩张药物治疗原发性肺动脉高压。比较常用的有以下几种:


  1.β-肾上腺素能受体兴奋剂。用于降低肺部的血管阻力,但肺动脉压不变,使心排血量增加。长期服用可能会引起心悸、震颤、心绞痛等并发症。目前此类药物一杯其他血管扩张药物代替。

  2.α-肾上腺素能受体阻滞剂。作用是降低动脉压和阻力,患者服用后可能会引发立位性低血压。

  3.钙通道阻滞剂。比较常用的是硝苯地平和地尔硫卓及其长效剂型。能够降低静息和运动导致的肺动脉压升高以及阻力。药效比较大,,对于体循环的影响比较小。

  4.直接作用于平滑肌的血管扩张药。像是二氮嗪,有效讲题肺动脉压和阻力,改善原发性肺动脉高压引起的症状以及血流动力学。对于重症的患者使用大剂量的二氮嗪,容易出现心率、心排血量和肺动脉压增加,也可发生体循环压力明显下降。而且伴有一定的不良反应,像外周水肿、糖尿病、体位性低血压、多毛症、恶心、呕吐等。还用一种是肼屈嗪,对于治疗轻症的原发性肺动脉高压想过比较好,目前已经在临床使用。

  5.前列腺素。能够降低肺循环阻力和肺动脉压的同时增加心排血量,同时不会导致肺通气/血流比值恶化,副作用比较少。

  6.血管紧张素转换酶抑制剂以及一氧化氮(NO)。

  以上药物使用的同时都会产生程度不一的副作用,尤其对重症不能解释的肺动脉高压患者应特别注意,常见发副作用是体循环血压下降,肺动脉压矛盾性升高,低氧血症加重,右心功能恶化,猝死等。

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