马方综合征,英文名是marfans syndrome,又叫做蜘蛛指(趾)综合症,也就是俗称的“蜘蛛人”(病人手长脚长,状似蜘蛛)。马方综合征是一种先天性遗传性的结缔组织疾病,是染色体的显性遗传病,患者都有家族遗传史。患者通常会因为退化的结缔组织无法承受压力,导致血管变薄,渐渐发展成动脉瘤,如果患者发展激烈运动,容易使动脉瘤破裂,如何情况严重会导致患者死亡。
去年,正在投入2014年篮球赛季的著名篮球员伊塞亚·奥斯汀不得不退出比赛,因为他确诊患有马方综合征。目前没有任何有效治疗方法的马方综合征让伊塞亚·奥斯汀生命堪忧。
马方综合征的主要症状表现为特殊的骨骼变化,管状骨细长,特别是指骨和掌故,骨皮质变薄、骨头纤细,渐渐向蜘蛛指样发展;存在先天性心血管异常;眼部症状;家族史。以上提及条件如何满足两项即为不完全型的马方综合征。
目前,马方综合征没有明确的治疗方法,只能够 据患者出现的症状对症治疗,缓解身体的病变,接触病变对患者生命的威胁。
马方综合征的患者应该在日常生活中避免剧烈的运动;对细菌感染要特别防御和积极治疗;要每天补充大量的维生素C。对于并发症的治疗,主要是同化雄激素,减轻升主动脉压力,防治心力衰竭和心律失常,另外是要防治眼部病变。
患者要时常保持乐观愉快的情绪,避免长期的精神精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等,否则会是大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,加速病情的恶化。注意饮食均衡,三餐定时,合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡。注意休息,劳逸结合,生活有序。
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