原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性疾病。主要特征是肝内外的胆管出现炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄。如果原发性硬化性胆管炎的病情比较严重,可能会发展为肝硬化,门静脉高压和肝功能失代偿等。目前未有有效治疗的药物,在原发性硬化性胆管炎发展到末期,肝移植是唯一有效治疗的方法。

  原发性硬化性胆管炎主要发生在年轻男性身上,该病的发生往往与患者本来具有的炎性肠病有关,尤其是溃疡性结肠炎,最容易诱发原发性硬化性胆管炎。在 发病的初期一般具有隐匿性,发展至后期各种症状才开始显现,渐渐加重的身体乏力,黄疸和瘙痒。有的患者可能会出现右上腹部疼痛和发热,肝脾肿大,和肝硬化,脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。肝功能衰竭表现为梗阻性的黄疸,但进程比较缓慢。原发性硬化性胆管炎的主要症状是乏力,瘙痒,骨质疏松,脂溶性维生素缺乏四种。

  由于淤胆性的肝病发病原因不明确,所以导致身体乏力的原因也不明确,有的专家猜测与情绪抑郁有关。

  瘙痒可以使用胆汁酸结合树脂、考来烯胺治疗,效果明显。另外阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用,对淤胆相关性瘙痒有效。

  原发性硬化性胆管炎患者存在各种骨质疏松的危险因素,肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等,都可以导致骨质疏松症的出现。

  脂溶性维生素缺乏在淤胆性肝病中会受到医生的特别关注,其重要性目前尚在讨论中,在治疗过程中,对于脂溶性维生素的缺乏需要重视,应定时进行补偿,避免维生素的缺乏导致其他疾病的发生。

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