朗格汉斯细胞组织细胞增生症是什么

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种比较罕见的细胞增生疾病，朗格汉斯细胞是表皮非角质新城细胞的一种，散布在人的表皮中，数量极少，来源于骨髓中的免疫活性细胞，主要作用是对抗侵入皮肤的病原微生物、监视癌变细胞。而朗格汉斯细胞组织细胞增生症，顾名思义，就是大量的朗格汉斯细胞增生，病通过浸润和形成肉芽肿，从而导致导致器官功能障碍的一组疾病。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症主要累及人的骨骼，尤其是颅骨和中轴骨、肺部、中枢神经系统，尤其是下丘脑、皮肤等。朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以分为单个器官受累和多个系统受累两种。

　　单器官受累常见是肺、骨骼或是皮肤受累，肺部受累最多见，占85%以上，此病多见于成人，一般通过治疗康复的状况比较好。多系统受累一般发生在婴幼儿身上，会引起累一赛病（婴幼儿组织细胞增多病）、汉-许-克综合征（慢性进行性组织细胞增生症）等，治疗的效果比较差。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症如果病情较轻，会出现骨骼病变，但患者不会感到疼痛。如何病情比较严重，尤其是婴儿，在躯干和头皮发际或耳后会出现皮疹，初发时是斑丘疹，后期可能会出血，并留有色素白斑。另外， 据朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及的不同器官可有不同的症状出现。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺部的病因大多是由于吸烟，大多数肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的患者都是重度吸烟者，患者男性比女性多，在治愈之后，如果患者重新吸烟，朗格汉斯细胞组织细胞增生症也可能再次复发。

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