自身免疫性溶血性贫血是一种溶血性贫血,由于人体内免疫功能调节出现紊乱,产生自身的抗体或补体,吸附在红细胞的表面,病通过抗原抗体反应是红细胞破坏的速度加快而引起的贫血。
自身免疫性溶血性贫血根据症状可以分为温抗体型和冷抗体型。
温抗体型
一般温抗体型的自身免疫性溶血性贫血起病比较缓慢。患者会表现为头痛和全身乏力。贫血的程度在不同的患者身上都不相同。根据统计,50%的患者出现脾脏增大,约33%患者会有黄疸和肝脏增大。有的患者起病比较急,会伴有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻等,甚至会出现休克和某些神经系统症状。温抗体型的自身免疫性溶血性贫血多见于女性。少数患者会伴有免疫性血小板减少性紫癜,也就是Evans综合征(一种血小板减少性疾病)。
冷抗体型
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者,多数会出现冷凝集素综合征,即毛细血管遇冷,红细胞发生凝集,导致血液循环障碍和慢性溶血。患者的症状是手足发绀,在肢体的尖端、鼻尖、耳垂等地方表现特别明显,四肢麻木和疼痛,如果血管遇暖,症状会随之消失,这是雷诺现象。此外,患者还会出现阵发性寒冷性血红蛋白尿,即患者在寒冷的环境下回出现血红蛋白尿(尿内含有游离血红蛋白而无红细胞),伴有寒冷、高热和腰酸背痛等症状。发病的时候,患者表现的身体虚弱,脸色苍白和黄疸以及轻度的肝脾脏肿大,在恢复之后,症状会全部消失。
治疗自身免疫性溶血性贫血,一般以治疗原发病为主,可同糖皮质激素、达那唑、免疫抑制剂等药物,或者大剂量静注丙种球蛋白。
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