朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称组织细胞增生症,是一种比较罕见的组织细胞增殖性疾患。朗格汉斯细胞组织细胞增生症 据累及的器官可以分为单器官受累和多系统受累。
单器官受累多见于成年人,主要累及的器官有骨骼、皮肤、肺部、淋巴结等器官,其中肺部病变最为常见,占全部85%以上。具体症状如下:
骨骼病变:几乎所有朗格汉斯细胞组织细胞增生症都会出现骨骼病变,主要表现是溶骨性损害,最多见是颅骨病变,其次是下肢骨,肋骨,骨盆、颌骨和脊髓。如果在X光片下可以看见肋骨出现肿胀、变粗等,之后骨质吸收,萎缩,变细,椎体破坏可变成扁平椎等症状。
肺部病变:大部分患朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部病变的患者都是吸烟者,尤其是重度吸烟人士,婴儿也有可能出肺部病变,病情较轻是会出现或轻或重的呼吸困难,缺氧等、如果病情加重,则会有气胸,皮下气肿,容易引起呼吸衰竭而导致死亡。
淋巴结病变:淋巴结病变可能会累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结,但多数患者无发热的症状,有的患者会感到肿大的淋巴结疼痛。其中单纯性的淋巴结的治疗康复效果一般会比较好。
多系统受累的情况婴儿比较多见,容易引起会引起累一赛病(婴幼儿组织细胞增多病)、汉-许-克综合征(慢性进行性组织细胞增生症)等,主要的症状是皮疹,主要出现在在躯干和头皮发际或耳后等地方,初发时是斑丘疹,后期可能会出血,并留有色素白斑。多系统受累的治疗效果比较差,一般难以快速痊愈。
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