原发性肺动脉高是一种比较罕见的疾病，指的是肺小动脉发生增生性的病变，导致出现闭塞性肺动脉高压。治疗本病需要长期服用扩张血管的药物，如果病情比较严重就要进行手术治疗。发性肺动脉高压目前的病因尚未明确，但 据对众多病例的研究，可以确定与以下多种因素有关。
1.肺血栓栓塞。据统计原发性肺动脉高压患者超过一半同时患有慢性肺血栓栓塞。但后来的研究发现组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。但不排除是其他因素相关。
2.血管收缩。血管收缩会提高肺动脉血液流通的阻力。
3.自身免疫性疾病。各种自身免疫性疾病都可以合并原发性肺动脉高压，如系统性红斑狼疮，雷诺病，CREST综合征，硬皮病，类风湿性关节炎，皮肌炎，多发性肌炎和混合性结缔组织病等。
4.家族遗传。 据国外的统计和研究，认为原发性肺动脉高压与遗传有一定的关系，家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，而且伴有基因的遗传。
5.妊娠和月经周期。原发性肺动脉高压经常是在怀孕起价被发现的，怀孕过程中血流动力学的改变会加重，另外月经周期也会影响体血管的反应性。因此众多原发性肺动脉高压患者都会在育龄时期发病。
6.药物和饮食。不规则用药和异常饮食都会使原发性肺动脉高压发生率大幅提高。
7.肝硬化和门脉高压。肝硬化病人容易或促销肺动脉高压。 据研究，肝硬化与原发性肺动脉高压可能同时发生。
8.人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。
9.其他因素。包括血小板异常，血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。
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