什么是硬皮病 硬皮病要怎么治疗

　　硬皮病是一种结缔组织病，主要表现为皮肤出现炎症、变性、增厚和纤维化而导致皮肤硬化和萎缩。硬皮病可以引起多个系统的损害，除了对皮肤造成影响，还会使消化道，肺部，心脏，肾脏等受累。

　　引起硬皮病的原因尚未明确，目前推测可能与遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素相关。硬皮病的症状主要有肢体远端皮肤增厚，手足冰冷，指端颜色发白发紫，身体各个机能都可能出现不同程度的异常和疾病。

　　治疗硬皮病主要是以药物为主，以扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节为目的。能够改善硬皮病症状的药物常见的是针对血管及改善微循环的药物以及糖皮质激素及免疫抑制剂。

　　针对血管及改善微循环的药物

　　主要是能够改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。此外改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液，对于皮肤硬化，关节出现建议和疼痛都有一定的疗效。

　　糖皮质激素及免疫抑制剂

　　主要包括泼尼松、甲氨蝶呤和环孢素A、青霉胺。其中青霉胺是免疫调节剂，能够治疗皮肤硬化和内脏的损害。如果硬皮病患者出现肺间质病变，可以使用糖皮质激素和CTX治疗。此外，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。

　　关于硬皮病的治疗效果，很多病人的会出现硬化，屈曲挛缩而致残。几乎全部病人都会出现内脏的受累，如果出现肾，肺部和心脏受累的患者一般治疗效果并不理想，死亡率比较高。并发的肺动脉高压和肠吸收不良是硬皮病患者常见的死亡原因。

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