遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性的溶血性贫血病,典型的症状是黄疸,贫血和脾大,三个症状可能单独存在,也有可能同时存在。遗传性球形红细胞增多症容易引起多种并发症。
1.溶血危象:这是遗传性球形红细胞增多症中最常见的并发症,一般症状比较轻微,而且具有自限性,一般不会引起太大的疾病。溶血危象会继发于感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。
2.再障危象:也就是再生障碍性贫血,属于比较少见的并发症。一旦发生,病情会很严重,可能危及生命,发作的时候需要输血。再障危象一般是由微小病毒B19感染所致。
3.巨细胞贫血危象:如果遗传性球形红细胞增多症的患者在饮食中摄入的叶酸不足,就会引起巨细胞贫血危象。贫血患者和怀孕女性身体对叶酸的需求都会高于健康人士,。出现巨细胞贫血危象,患者会反复溶血。
4.胆囊结石:超过一般的遗传性球形红细胞增多症患者存在胆红素性胆囊结石症。发病率最高的年龄差在10-30之间。30岁之后出现胆囊结石的几率一般与普通人一样。10岁以下的儿童发病率低于5%。
5.其他并发症:少数遗传性球形红细胞增多症患者会出现下肢复发性溃疡,慢性红斑性皮炎和痛风等,一般在进行脾脏切除后会痊愈。也有患者会出现脊髓脱髓鞘病,智力迟钝和家族性心肌病。
遗传性球形红细胞增多症患者如果出现并发症要积极治疗,除了治疗原发病之外,还需要针对并发症进行治疗。患者平时可以多吃富含铁质的食物,像是肝脏、肾脏、心脏、胃肠和海带、紫菜、黄豆、菠菜、芹菜、油菜、番茄、杏、枣、橘子等均含有丰富的铁质。
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