镰状细胞贫血是什么

　　镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。它是世界上最早发现的分子病，由于此病的红细胞僵硬变形，状似镰刀，所以命名为镰状细胞贫血。镰状细胞贫血的患者不仅出现贫血的症状，还会感觉到周期性疼痛，因为内脏缺氧导致红细胞镰变，易发肾、肝、肺等全身多处并发症。还会出现智力低下的症状。患者通常有发热、咳嗽、胸痛、呼吸不畅等临床表现。下面来说一说镰状细胞贫血的一些症状。

　　1、疼痛危象。患者常见背部、肋骨、腹部发生对称性疼痛，有些部位会有明显的肿胀现象。诱发疼痛危象的原因很多，比如患者情绪紧张焦虑、遇冷、妊娠等，一般以男性发病者为主，20岁以上有疼痛危象的患者死亡率较高。

　　2、指炎。患者的手足背部会发生血管闭塞现象，导致指炎发生。患者症见手足部位肿胀性疼痛，并经常复发，一般无后遗症发生。

　　3、骨坏死。少数镰状细胞贫血患者会发生股骨头坏死的病症。病发初期与疼痛危象无异，但几周后疼痛不会消失，只有在休息室稍可缓解。这边是股骨头坏死的症状。老年患者引发此病的概率较高，骨坏死现象还可能发生于肩关节或其他关节部位。

　　治疗镰状细胞贫血主要在于预防患者出现缺氧、脱水和感染的症状，促进患者造血功能。治疗是可以使用血管扩张药物，补充叶酸，还可以进行造血干细胞移植手术治疗。

　　镰状细胞贫血的预防主要靠婚前检查和排查遗传病的方法，应该避免携带者之间结婚。这也再一次提醒我们婚前检查的重要性，不要因为一时大意，导致孩子出生时就携带镰状细胞贫血，毁了他的一生。

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