原发性骨髓纤维化如何治疗

　　原发性骨髓纤维化是一种以髓外造血、贫血为特征的病因不明的造血干细胞克隆性疾病。本病起病缓慢，常见临床症状有肝脾肿大、外周血中出现幼稚粒红细胞，骨髓增生低下。好发于中老年，但儿童甚至婴儿也可出现。原发性骨髓纤维发病机制尚不明确，该病除具有骨髓纤维组织增值引起的各种临床特点外，与其他各骨髓增殖性疾病关系密切。病发后，原发性骨髓纤维化如何治疗？　

　  一、药物治疗

　　JAK1和JAK2抑制剂都可治疗骨髓纤维化，已经临床验证，药效较佳。患者可 据自身情况服用药物。除了这良好总药物外，患者也可以服用安慰剂、干扰素、白消安等药物治疗疾病。这些药物都具有增多血小板，控制白细胞数目的功效，适合出现腹部疼痛、腹泻、外周水肿、血小板减少症状的患者服用。雄激素和糖皮激素也可治疗此病，能改善症状，缓解贫血。

　　二、细胞毒治疗

　　可以抑制免疫发病机制，控制病情，并抑制骨髓造血细胞增殖，适用于骨髓增生异常的患者。常用药物有强的松，每用量为30mg，用药后肝脾肿大症状明显缓解；马利兰，每日用量为4mg，用药后血红蛋白增高、肝脾缩小。　

　　三、脾切除/strong>

　　脾切除是本病的治疗方法之一，适用于巨脾有明显压迫症状的患者、有门静脉高压、血小板数量偏高的患者、血小板减少，肝脾功能亢进而用药治疗无效的患者。行手术前，患者要注意休息，不要做剧烈运动，同时要注意饮食，不吃生冷食物和辛辣刺激性强的食物。若为晚期骨髓纤维化患者，行手术治疗存活率为75%，病死率为25%。行手术后，患者可能出现肝脾肿胀，血小板增多的情况，要格外注意。

　　原发性骨髓纤维化如何治疗，相信很多人都已经有所了解。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询专业医院的医生，医生会 据多年临床经验告知答案。祝患者早日恢复健康，治愈疾病。　

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