原发性骨髓纤维化有什么症状

　　原发性骨髓纤维化指一种造血干细胞的克隆性疾病，属于骨髓增殖性肿瘤。患原发性骨髓纤维化会出现以下症状。

　　 据对临床病例的统计，90%患者会出现脾脏增大，大小的程度各不相同，35%患者会出现巨脾。约60%患者出现肝脏肿大。部分患者会出现面色苍白，约占全部患者的60%，皮肤出现瘀点和瘀斑，淋巴结肿大，门静脉高压症等。

　　1.原发性骨髓纤维化的患者约四分之一是没有明显症状的，他们大多在常规的体检中发现脾脏增大而就诊。因此脾脏肿大是原发性骨髓纤维化的其中一个症状，如果发生脾脏肿大，会引起患者左上腹不适，早报，左上腹左肩疼痛，有的患者会出现腹泻。

　　2.贫血。可能会出现无效造血，红细胞发育不良和脾功能亢进等情况。出现贫血，患者会容易疲劳，身体虚弱，呼吸困难甚至心悸。

　　3.高代谢状态。最主要表现为体重减轻、盗汗、低热。可以出现痛风和尿酸肾结石等。

　　4.原发骨髓纤维化的髓外造血引起的症状是 据受累的器官而定的，受累的器官不同，出现的症状也会不同，比较常见的症状有消化道出血、脊髓压迫、癫痫发作、血尿、腹水、心包积液、胸腔积液、咯血、呼吸衰竭等。

　　5.出现门静脉高压是原发骨髓纤维化的一个可能会出现的情况，此症的出现会引起患者发生腹水、食道胃底静脉曲张、消化道出血和肝性脑病。

　　6.此外，临床上有的患者会出现骨质硬化，引起严重的关节和骨骼疼痛。

　　7.约一半的原发骨髓纤维化患者出现体液免疫异常，由于免疫的缺陷，容易导致感染的发生，最常见的受感染部位是肺部。

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