原发性胆汁性肝硬化

　　原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？原发性胆汁性肝硬化中肝脏损害的一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，治疗原发性胆汁性肝硬化，传统的治疗无特效方法，主要是对症和支持治疗，饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。

　　原发性胆汁性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性胆汁淤积性疾病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。

　　病理

　　累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜乳头样增生，但无结石。

　　病因

　　原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了，目前认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。

　　症状和体征

　　原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。常见症状为黄疸和有上腹痛，体重减轻常为吸收不良和厌食所致。症状和体征发生率：肝肿大55%，黄疸45%，脾肿大35%，发热30%，乏力65%。其中20%-30%患者无症状，其无症状可持续多年。

　　原发性胆汁性肝硬化治疗：适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40-50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600-700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。

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