尿液粘多糖检测

阳性者用醋酸纤维薄膜电泳区分尿中排出的粘多糖类型，以协助分型。异常结果：出生后发育正常，1岁前逐渐出现体征。1岁后发育迟缓，骨骼畸形渐明显。头大，前额突出，颅骨呈舟状畸形。颈短，下胸部和上腰部脊柱后突。鼻梁扁平宽，嘴唇大而外翻，舌大张口，牙齿稀疏而小，牙龈肥厚。面容粗糙，表情淡漠，智能落后。毛发多粗糙而黑。多数有关节挛缩，掌、指宽而短，膝、髋外翻并有扁平足。腹部膨隆，肝脾肿大或有疝气，肝功能正常。

　1　方法：收集晨尿，用吸液管将尿液0.1ml，一滴一滴地滴于滤纸上，使成6cm左右圆斑;(每滴一次尿后即用吹风机吹干)将已吹干的尿斑滤纸浸于0.2% 甲苯胺蓝染液(甲苯胺蓝1g加蒸馏水100ml，2再取该液5ml加丙酮20ml即成)染色45秒钟，取出使干，3将上述已干的染色尿斑滤纸浸于10%醋酸中 (冰醋酸10m加蒸馏水90ml)浸泡4分钟脱色，若不洁可再脱一次，空气中干燥。同时用正常人尿做对照。

　　不合宜人群：暂时不明

　　检查前禁忌：注意正常的饮食，注意正常的作息，防止内分泌混乱。

　　检查时要求：积极配合医生的要求。