蔗糖水溶血试验

水盐代谢障碍

蔗糖水溶血试验为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%。本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结果阳性者需再做酸溶血试验。某些粒细胞白血病，骨髓纤维化以及某些红细胞曾生异常的贫血也可出现弱阳性，但遗传性红细胞增生异常综合征(2型)为阴性。

（1）定性试验：　　①枸橼酸钠抗凝血1份与等渗缓冲蔗糖液9份混和。　　②于37℃放置30min。　　③离心沉淀，观察上清液有无溶血，如有溶血则可能为PNH，应进一步作确定试验。　　

（2）确定试验：　　①分离与病人ABO血型相同的健康人血清。　　②制备病人50%红细胞悬液。　　③按下表（表1）程序操作：　　④各管以540nm比色，按下式计算

　　本试验对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的灵敏度高，但特异性不及酸溶血试验。两者可结合，相互补充，提高诊断的灵敏度和准确性。