是指一组痴呆,由遗传性或自发性(发生原因不明)疾病引起,导致大脑额叶和有时颞叶退化。
与阿尔茨海默病相比,人格、行为和语言功能受影响更大,记忆力下降,医生根据症状和神经系统检查的结果进行诊断,并使用成像测试来评估脑损伤,治疗的目的是控制症状。
痴呆是一种缓慢进行的精神功能衰退,包括记忆、思维、判断和学习能力。
痴呆症不同于精神错乱,其特征是无法集中注意力、定向障碍、无法清晰思考和警觉性水平波动,主要影响记忆,谵妄主要影响注意力。
额颞叶痴呆
痴呆通常是逐渐开始的,没有明确的起始点,谵妄开始突然,往往有一个明确的起点,大约十分之一的痴呆是额颞叶痴呆。
典型地痴呆症发生在65岁以下的人身上,男性和女性受到的影响大致相同,额颞叶痴呆倾向于家族遗传,大约一半的额颞叶痴呆是遗传的。
脑细胞含有异常数量或类型的称为tau的蛋白质,在这些痴呆症额叶和颞叶萎缩,神经细胞丢失。大脑的这些区域通常与个性和行为有关。
有几种类型的额颞叶痴呆,举个例子,挑选疾病是一个用于描述由特定类型的额颞叶痴呆引起的大脑中的一些变化的术语,其特征是严重萎缩、脑细胞丢失和存在异常脑细胞(Pick细胞)。
额颞叶痴呆是进行性的,但是它们进展为全身性痴呆的速度各不相同。
额颞叶痴呆
一般来说,这些痴呆症对人格、行为和语言功能的影响更大,而对记忆的影响较小阿尔茨海默病确实如此。
患有额颞叶痴呆的人也很难进行抽象思维、集中注意力和回忆他们被告知的事情。他们很难将想法或行动按照正确的顺序排列。他们很容易分心。
然而,他们通常知道时间、日期和地点,并且能够完成他们的日常任务。
有些人的肌肉会受到影响。他们可能会变得虚弱和消瘦(萎缩)。头部和颈部的肌肉受到影响,使得吞咽、咀嚼和说话困难。他们可能会吸入食物,有时会导致吸入性肺炎。
根据额叶或颞叶受影响的部位,会出现不同类型的症状,它们包括性格和行为的变化、语言问题。
人们可能有不止一种类型的症状,特别是随着痴呆症的发展。
性格和行为的变化
一些额颞叶痴呆患者变得无拘无束,导致越来越多的不当行为,他们可能说话粗鲁,对性的兴趣可能会异常增加。
行为可能会变得冲动和强迫,他们可能会一遍又一遍地重复同样的动作,可能每天都走到同一个地方。
额颞叶痴呆
患有这种额颞叶痴呆的人会忽视个人卫生,还有一些患者会发展为克吕弗-布西综合征,这种综合征的症状可能包括对性的兴趣增加和/或强迫性拿起和操纵随机物品并把它们放进嘴里。
患有这种综合症的人可能会吮吸或咂嘴,可能无法通过视觉识别熟悉的物体和人,也可能会暴饮暴食或只吃一种食物。
语言问题
大多数患有额颞叶痴呆的人很难找到词语,越来越难以使用和理解语言(失语症)。
对一些人来说,身体上产生的语言(构音障碍)很难,注意力很难集中,语言问题是10年或更长时间的唯一症状,对于其他人来说,其他症状会在几年内出现。
有些人听不懂语言,但他们说得很流利,尽管他们说的话没有任何意义,其他人在命名物体(命名障碍)和辨认面孔(面孔失认症)方面有困难。
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