是可以在发生任何年龄段,而对于儿童来说需要更加重视。
诊断标准:
BO诊断的金标准虽然是肺活检组织病理学检查,但由于病变部位多呈不均质状分布,临床上较难实施。在临床上BO的诊断通常更多基于病史、临床表现、高分辨CT(HRCT)及肺功能等辅助检查综合判断。
感染后BO(PIBO)的诊断标准可在缺少组织病理学确认下临床诊断。BO的组织病理学特征为小气道上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症导致过度的纤维增生, 使得终末细支气管和呼吸性细支气管的管腔部分或完全阻塞。
闭塞性细支气管炎
PIBO的诊断标准:
既往有比较严重的下呼吸道感染史, 特别是腺病毒、肺炎支原体及麻疹病毒等感染。
持续性或复发性气道阻塞症状和体征,临床表现包括肺部感染以后持续或反复喘息或咳嗽、呼吸急促、呼吸困难、运动不耐受。受累部位持续可闻及喘鸣音、湿啰音,并持续存在6周以上,对支气管舒张剂治疗反应差。
肺功能显示阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍:第1秒用力呼气容积(FEV1)/用力肺活量(FVC)<80%或FEV1预测值<80%,支气管舒张试验多为阴性。
肺部HRCT影像可见马赛克灌注征、空气潴留、支气管壁增厚、支气管扩张等征象。
闭塞性细支气管炎
排除其他慢性肺病,如支气管哮喘,各种先天性支气管肺发育畸形、肺结核、弥漫性泛细支气管炎、囊性纤维化和免疫缺陷、α‑1‑抗胰蛋白酶缺乏症等。
慢性移植肺功能障碍相关闭塞性细支气管炎综合征(BOS)诊断标准(需要同时满足以下几条):
FEV1较基线值下降≥20%持续3周以上,除外其他原因。
肺功能表现为阻塞性通气功能障碍(FEV1/FVC<70%)。
无限制性通气功能障碍证据(肺总量较基线值下降≥10%)。
胸部CT无肺部或者胸膜纤维化。
移植物抗宿主病相关BOS诊断标准(需要同时满足以下几条):
FEV1<75%预计值且2年内下降≥10%;使用吸入β2受体激动剂(如沙丁胺醇)后FEV1仍<75%预计值,使用吸入β2受体激动剂(如沙丁胺醇)后FEV1的数值在2年内的降幅仍≥10%。
FEV1/肺活量<70%或<P5(90%CI下限)。
无呼吸道感染的证据(胸部影像,呼吸道微生物病原学检查)。
满足1个相关支持证据:呼气相CT提示空气潴留,或胸部高分辨率CT显示小气道壁增厚或小气道扩张;肺功能检查有空气滞留的证据(残气量>120%预计值或残气量/肺总量>90%CI)。
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