小儿软组织肉瘤

　　一、发病原因

　　1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。

　　2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。

　　3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。

　　4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。

　　5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。

　　6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。

　　7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。

　　8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。

　　9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

　　10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。

　　11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。

　　二、发病机制

　　1.软组织肉瘤的分期 Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了，突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统，临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下：

　　Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度恶性

　　ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度恶性

　　Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度恶性

　　ⅡB：G2T2N0 M0 T1：间室内

　　Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：间室外

　　ⅢB：G3T2N0 M0 N0：无淋巴结转移

　　Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴结转移

　　ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：无远隔转移

　　ML：远隔转移

　　(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。

　　2.病理变化

　　(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。

　　(2)恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。

　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形型和混合型，该分型与预后相关，分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。

　　(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3类：

　　①腹膜后和腹腔内(大网膜、肠系膜、胃肠道和其他脏器)。

　　②皮肤和皮下组织。

　　③脉管源性平滑肌肉瘤。

　　肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。

　　(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一，界限清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性。少数情况下，肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。

　　(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔，相互吻合成网。细胞核分裂多见。

　　(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。

　　(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿块，附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。

　　(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma)：肿瘤主要发生于体腔浆膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的胸膜最多见，占85%左右。组织学分为：上皮型、纤维型与上皮和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显著，核有丝分裂象多见。

　　(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病变是在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远、近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形、弯形或逗号形。

　　(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。男性多于女性。

　　肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。

　　(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见，多见于15岁左右的青少年，女性多于男性。肿瘤无明显界限，质软和易碎。切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区，肿瘤周围有较粗的血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落。

　　(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。

　　本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm，与肌腱或筋膜有密切关系。肿瘤光滑或呈分叶状，坚实，边缘不清楚。切面带黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区。显微镜下，细胞为明显小结状排列，中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性，呈上皮形态，有丝分裂象多见。

　　与其他各不同肿瘤的鉴别，主要靠活体组织检查。

　　一、症状

　　1、纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有些患儿出生时即发现，也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。

　　纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50%。主要是足、踝和小腿，故上肢以手、腕和前臂较多，躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤。肿瘤为生长迅速的无痛性肿块，可在2～3周内增长1倍，其边界常不清晰，当压迫神经如腓总神经或其分支时，可产生压迫症状。有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道。X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质破坏。婴儿患者可出现肺转移。

　　治疗应广泛彻底切除肿瘤，至少包括瘤周围3cm的组织。切除不彻底可致复发，需再行手术，必要时考虑截肢。纤维肉瘤对放射敏感性低，故有主张大剂量放疗的(6Gy)，特别是在多次复发或避免截肢时。化疗的意见不一致，有人主张按横纹肌肉瘤方案，用在复发和转移病例，也有人主张术前放疗和化疗。

　　2.恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性肿块首诊。瘤体常较大，界清楚，较硬，多较深在。区域淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述，多见于中老年人，儿童较少见。

　　3.脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然发现的较大较深的肿块，多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧。肿瘤界限欠清，较硬，实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15岁，男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿、缓慢，无明显界限，无特殊临床表现。治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，但其效果也不明确。

　　4.血管肉瘤 肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。临床表现可分3型：浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。

　　5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道。成人、儿童均如此，但成人多见。儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位，可有多发现象。肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠。体检可触及肿块，患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。胃肠道的诊断可做X线钡餐造影，典型征象为边缘整齐的充盈缺损，也可有溃疡表现。纤维胃镜、肠镜在诊断上都有作用。治疗为完全切除肿瘤，但范围要广，如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm。肿瘤可经血行转移至肝脏，或种植于大网膜、腹膜，可有淋巴结转移。放疗和化疗有一定的疗效。

　　6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤，在小儿有特点，常称“类血管外皮细胞瘤”，多见于1岁左右的婴儿，仅50%左右发展为恶性。肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内，多见于下肢，尤其股部和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆内也可发生。肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块，血管丰富，故局部温度可略有增高，有时有微弱搏动，但上述情况很少引起注意，肿瘤可伴发低血糖、男性化表现，原因不明。

　　婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可治愈，无需放疗、化疗。对恶性的手术后要放、化疗，但其疗效无统一意见。

　　7.恶性血管内皮瘤 恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤，小儿少见。多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处。肿瘤以皮肤的发生率最高，其他依次为软组织、乳房、肝、脾、心脏等处。皮肤肿瘤多见于头颈部，其次为上下肢、躯干，表现为高出皮肤的结节，直径1～2cm，表面常见坏死破溃。

　　病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌、上皮细胞型滑膜肉瘤、高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆。免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断，如：Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物。荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质。

　　该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移，死亡率高。肿瘤常见转移到肺和肝，也可至区域淋巴结，对放疗敏感度低。只有早期局限的四肢、躯干肿瘤可能获得根治手术和切除。

　　8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见，高度恶性。肿瘤呈现一个坚韧的肿块，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生于四肢，向近远端发展。对淋巴管肉瘤无有效治疗方案，肿瘤对放疗不敏感，成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者，应定期检查。如有肿瘤症状，即做根治手术。

　　滑膜肉瘤的确切来源不明，可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织。青少年多见，有婴儿病例报告。男性多于女性。肿瘤好发于下肢，膝关节最多见，其他依次为足、踝、髋;上肢主要发生于腕、肩、肘和手的关节。也可发生于头颈、胸腹壁。

　　临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域，患儿可有自发性疼痛或压痛，少有严重的功能障碍。分化不良的肿瘤可有消瘦、运动受阻等情况。头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难。X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影，可有分叶状，20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀。小儿病例肿块中的钙化较成人多见，CT扫描发现肿块的中心坏死区。

　　治疗为单纯肿瘤切除，不做辅助治疗，肿瘤易复发或扩散。肿瘤80%发生肺转移，20%有区域淋巴结转移，23%有骨骼转移。一般主张切除肿瘤，还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢，区域淋巴结清扫。放疗和化疗效果不肯定，化疗常用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D(更生霉素)、柔红霉素等。

　　9.恶性间皮瘤 胸腔病变多有胸痛和呼吸困难，可能出现气胸和胸腔积液。如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块。肿瘤有局部严重浸润的倾向，沿浆膜面广泛扩展，儿童患者有血行转移趋向，至肺、脑等部位。

　　10.恶性神经鞘瘤 30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病，而成人50%来自主要神经干。本瘤为逐渐增大的体表肿块，伴不同程度的疼痛。对肿块突然增大或疼痛者，因其可能转为恶性，故要尽早做活检。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤，切除后易局部复发，远处转移主要到肺，其次到肝和骨。继发于神经纤维瘤病的患者，恶性程度更高。由于肿瘤与主要神经干有关，一般局部完全切除肿瘤，还要截肢，不必做淋巴结清扫。该肿瘤放疗无效，可按横纹肌肉瘤方案化疗，但效果不肯定。

　　11.恶性间质瘤 可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见。体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况。股部肿瘤可阻碍静脉回流，下肢水肿。腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤。全身情况可迅速恶化。 应该广泛切除肿瘤，但一般不可能。术前放疗可使肿瘤体积变小，以便手术切除。术后放疗可延长复发的出现。化疗方案同横纹肌肉瘤方案。

　　12.腺泡型软组织肉瘤 肿瘤在儿童好发于头颈，尤其是眼眶和舌。成人以下肢多见。因肿瘤内血管丰富，有时可摸及血管搏动，故一般无症状，而易忽视。该肿瘤早期就可向肺、脑、骨骼转移。淋巴结转移少见。治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶。术后化疗、放疗联合应用。

　　13.上皮样肉瘤 肿瘤多发生于四肢、手、前臂。早期症状轻微，为一增长缓慢、无痛的硬结节，可能破溃，长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤。

　　二、诊断

　　组织病理学诊断较难。免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。

　　治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术。单纯化疗可使肿瘤缩小，有报道放疗可获长期治疗。肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣，同时如有肿瘤坏死、出血、侵犯血管和淋巴结则预后不良。

　　根据临床表现特点和活检组织检查、辅助检查确诊。

　　纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50%。主要是足、踝和小腿，故上肢以手、腕和前臂较多，躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤。肿瘤为生长迅速的无痛性肿块，可在2～3周内增长1倍，其边界常不清晰，当压迫神经如腓总神经或其分支时，可产生压迫症状。可产生各种压迫或局部侵犯病症，可发生转移等。

　　一、检查

　　活体组织检查：

　　1.粗针吸活检 选择适当的时机和部位(术前短期内施行，进针点设计在准备切除的皮肤上)局麻下，使用适宜口径的套管针刺入体内。进入假包膜之后，拔出针芯，在负压下反复穿刺抽吸，至获得满意的瘤组织为止。穿刺中应注意切勿突破肿瘤其他方向的假包膜，避免损伤邻近的重要结构及避免肿瘤播散。肿瘤太小、过深时不宜使用。

　　2.细针吸活检 随着细胞学检查方法对软组织肿瘤诊断水平的不断提高，细针吸细胞学检查的方法在肉瘤临床应用逐渐增多。有作者报告，还能依此分型。由于细针吸法组织损害小，相对安全，又可以在B超或CT等手段监视下进行，其适应证较粗针吸明显增宽。操作方法与粗针吸类似，B超或CT下施行时，需有关专业人员施行或与外科医生配合。

　　3.切开活检 选择适当的部位，在拟切除的皮肤上作一小切口，切取肿瘤表层约1cm×1cm×1cm瘤组织块，送病理科检查。切口严密缝合封闭。如为冰冻快速切片检查，可更换敷料和手术器械，按无污染手术重新开始，同时梭形切除活检区皮肤。如为石蜡切片检查，待诊断明确后择期手术。

　　4.切除活检 对于较小，良性可能较大的表浅肿物，可行切除活检。必要时再次切除。

　　活检的失败率为8.2%～10%，并发症约为18.2%。

　　5.影像学检查(X线平片、CT、MRI等) 大部分软组织肿瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限，与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、囊性还是实质性和血供情况等。据以上信息可大致估计肿瘤的性质，同时为手术方案的设计和放、化疗的效果评估提供依据。

　　6.超声波检查 超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。

小儿软组织肉瘤一般治疗

　　一、治疗

　　良性肿瘤以手术治疗为主，肉瘤多需要综合治疗。

　　1.手术治疗

　　(1)肿瘤切除类手术：

　　①根治性切除术(间室切除术)：肿瘤所在间室的整个切除。包括间室内的所有内容。

　　②广泛切除术：切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌减。术中如能鉴定切缘，以指导切除范围最理想，目前尚无更理想方法。切缘阴性是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多的功能。术后酌情给予放疗。

　　③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术)：主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用。术后多需追加放疗。

　　④囊内切除术：一般仅用于切检确诊。

　　(2)截肢类手术：近年来截肢类手术明显减少，多不足5%。手术包括4种，切除范围概念可参考切除类手术。

　　(3)根治性截肢术。

　　(4)广泛截肢术。

　　(5)边缘截肢术。

　　(6)经肿瘤截肢术。

　　2.放射治疗 软组织肉瘤对放疗不甚敏感，临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29%～33%。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤，切缘无法达到阴性时，可以减少局部复发率。但对生存期，一般认为无影响。常用的方法有3种。

　　(1)术前放疗：常选择肿瘤与局部重要结构关系密切，无法或暂时无法切除者。局部照射可使肿瘤部分缩小，减少周围供血血管的数量，并产生一坚硬的囊包绕肿瘤，使大神经血管易于分离。剂量一般不超过50Gy。3周左右手术，切口愈合后补足照射剂量，总剂量65Gy左右。对术前放疗褒贬不一，国内使用较少。

　　(2)近距离后装置入放疗：主要用于肿瘤附近有重要的血管神经等组织，无法切除干净，或切除后无修复重建条件者。方法是，肿瘤切除后，将内径1mm的尼龙管等距离平行排列在病床上。术后4～7天内置放射性铱，剂量42～45Gy，4～6天给完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆线，追加外照射20～30Gy。Brennan等通过对1600例软组织肉瘤的多种形式治疗的分析认为，四肢软组织肉瘤应用组织间照射可以减少局部复发率，HG肿瘤有效。

　　(3)术后放疗：切口愈合后施行，剂量65～70Gy，临床应用广泛。一般认为，术后放疗的主要优点是对肿瘤的病理类型、恶性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制订，并且剂量可以集中进行。主要缺点是手术破坏了放疗区血供，致肿瘤细胞乏氧，降低了放疗的敏感性。外照射对LG和HG肿瘤都有效。

　　3.化学治疗 化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤临床应用日渐增多。不同的化疗方案，反应率也不同，较理想者可达40%～57%。虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者，但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术，辅助化疗对延长生存期有益，有利于减低局部的复发率。

　　(1)常用药物：软组织肉瘤化疗，主要选择了单药疗效较好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等，反应率在20%左右。近年来经筛选，认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床真正使用单药者较少。

　　(2)联合用药：几种药物联合应用是临床化疗常用方式。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用，是近年来的较好方案。Demetri等统计的剂量和疗效的关系可以借鉴。

　　(3)化疗的适应证：到目前为止，对化疗的确切的、绝对的适应证未确定。临床经验分析，横纹肌肉瘤(特别是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤和软组织尤文肉瘤等对化疗的反应率较高。也有的作者统计，化疗仅对Ⅱ、Ⅲ期，肿瘤直径在5～10cm有效，直径小于5cm者无需化疗，大于10cm者一般剂量难以阻止远隔转移的发生。临床经验，组织学分级为G2、G3者，都应考虑化疗。

　　二、预后

　　纤维肉瘤的预后较好，5年治愈率可达85%左右。

　　婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可治愈。

　　恶性纤维组织细胞瘤未能手术完全切除者，预后极差。

　　恶性血管内皮瘤因局部广泛扩散或远处转移，病死率高。

　　滑膜肉瘤因复发率和转移率高，预后不良，尤其是分化不良的肿瘤，肿瘤内钙化斑块越大，预后越佳。

　　化疗对恶性间皮瘤无效果。恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者，放疗不能改善预后，患儿多在诊断后8～14个月内死亡。

　　恶性间叶瘤术后局部复发多见，以血行转移为主，至脑、肺、肝和骨骼。病死率为50%～75%。

　　腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状，且生长缓慢，诊断多过晚，预后不良。儿童预后较成人佳，可能因头面部肿瘤易于发现的缘故。

　　上皮样肉瘤深部肌肉浸润和有丝分裂高的病例转移率高，预后差。肿瘤直径小于2cm，年龄小于10岁者预后较好。

小儿软组织肉瘤一般护理

　　化疗患者消化道反应重，食欲差，此时饮食宜清淡，易消化，还应该多吃一些红枣、花生、枸杞子、菠菜、排骨、棒骨汤等，有利于提高白细胞。放疗患者由于热毒损伤，应该多吃清热养阴解毒的食物，减轻放疗反应。如新鲜蔬菜、百合、苹果、西瓜等有利于减轻症状的食物。

　　建议大家都要吃些抗癌食物：如芦笋、香菇、木耳、金针菇、胡萝卜、白菜、西红柿、大蒜等。

小儿软组织肉瘤饮食原则

　　患者的饮食要营养均衡：首先患者饮食应该均衡、充足、全面。维持人体正常的生命活动需要蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质、微量元素、水等等各种物质，所以患者的饮食食物需要全面、比例均衡，维持人体的正常生理功能和需要。增强机体抵抗力，耐受治疗带来的副作用。

　　鼓励患者进食，少食多餐，多吃肉、蛋、奶等营养食品，适当的增加体重，增强体质。多吃玉米、小米、荞麦面等五谷杂粮及芹菜、白菜和水果等纤维素含量多的食物，但是也不能过于肥胖。