莱特雷尔-西韦病病因
向您详细介绍莱特雷尔-西韦病的病理病因,莱特雷尔-西韦病主要是由什么原因引起的。
病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。发病机制不清。
莱特雷尔-西韦病鉴别
向您详细介绍莱特雷尔-西韦病应该如何鉴别诊断。
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莱特雷尔-西韦病症状
向您详细介绍莱特雷尔-西韦病症状,尤其是莱特雷尔-西韦病的早期症状,莱特雷尔-西韦病有什么表现?得了莱特雷尔-西韦病会怎样?
一、症状:
1.未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤和脾脏受累最为严重,可造成出血和坏死。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。出现皮疹,可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者呈丘疹样结节性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。
2.多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难,并累及心、肺功能。肺泡的纤维受影响而断裂,产生肺泡囊肿,可能导致气胸。胃肠功能紊乱,腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨、骨盆和长骨受累,发生骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血、白细胞、血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累,眼眶组织受累引起眼球前突,眼睑肿胀,结膜出血肿胀,眼睑闭合不全。病变也可累及虹膜,睫状体和葡萄膜等。
3.患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。
莱特雷尔-西韦病并发症
向您详细介绍莱特雷尔-西韦病有哪些并发病症,莱特雷尔-西韦病还会引起哪些疾病?
化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变,还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。
莱特雷尔-西韦病就诊
莱特雷尔-西韦病就诊指南针对莱特雷尔-西韦病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:莱特雷尔-西韦病挂什么科室的号?莱特雷尔-西韦病检查前的注意事项?医生一般会问什么?莱特雷尔-西韦病要做哪些检查?莱特雷尔-西韦病检查结果怎么看?等等。莱特雷尔-西韦病就诊指南旨在方便莱特雷尔-西韦病患者就医,解决莱特雷尔-西韦病患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
莱特雷尔-西韦病检查
向您详细介莱特雷尔-西韦病应该做哪些检查,常用的莱特雷尔-西韦病检查项目有哪些。
常见检查:骨髓各系细胞形态学检查眼球和眼眶的超声检查胸部平片MRI
血常规检查了解血细胞数量,必要时进行骨髓穿刺检查,如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。
病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞,细胞直径10~25μm,核卵圆形,核膜明显,轻度的凹痕或沟形成,染色质细且稀少,故有的核呈空泡状,细胞质微呈碱性,胞质内可见吞噬的脂质。多核巨细胞分散在病变中,其吞噬作用不很明显。病变组织中也可见嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况,并排除气胸。颅骨、骨盆、全身及眼眶的X线、CT或MRI检查可了解其病变情况。
莱特雷尔-西韦病治疗
向您详细介绍莱特雷尔-西韦病的治疗方法,治疗莱特雷尔-西韦病常用的西医疗法和中医疗法。莱特雷尔-西韦病应该吃什么药。
莱特雷尔-西韦病一般治疗
可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗,常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱,6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等,多采用联合治疗。
莱特雷尔-西韦病护理
向您详细介绍莱特雷尔-西韦病应该如何护理,莱特雷尔-西韦病常见的护理办法有哪些。
莱特雷尔-西韦病一般护理
治疗极其困难,效果不满意,病死率高达70%。
莱特雷尔-西韦病饮食
莱特雷尔-西韦病饮食原则
清淡饮食。忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物。忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
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