口形红细胞增多症病因
向您详细介绍口形红细胞增多症的病理病因，口形红细胞增多症主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病，继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病或某些药物所致。
二、发病机制
口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加，使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸积聚。糖代谢中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2，HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明。最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少，但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常，膜脂质含量正常或增高，脂质转化正常。膜蛋白电泳正常，但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后，细胞膜的离子通透性可恢复正常，细胞内离子含量及水分被纠正，膜变形性改善，形态恢复，细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差，常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中，由于葡萄糖缺乏，可利用的ATP减少，细胞对钠的通透性进一步增加，因此，红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。
口形红细胞增多症鉴别
向您详细介绍口形红细胞增多症应该如何鉴别诊断。
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。
Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血，血红蛋白间于80～130g/L，网织红细胞常间于6%～12%，MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细胞。渗透脆性增加，自溶试验阳性，葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常。脾切除能改善溶血。
口形红细胞增多症症状
向您详细介绍口形红细胞增多症症状，尤其是口形红细胞增多症的早期症状，口形红细胞增多症有什么表现？得了口形红细胞增多症会怎样？
一、症状
HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象，病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸，重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%～50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查，诊断一般无困难。
口形红细胞增多症并发症
向您详细介绍口形红细胞增多症有哪些并发病症，口形红细胞增多症还会引起哪些疾病？
主要并发症见于肝脾肿大，感染时可并发现再障危象或溶血危象。
口形红细胞增多症就诊
口形红细胞增多症就诊指南针对口形红细胞增多症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：口形红细胞增多症挂什么科室的号？口形红细胞增多症检查前的注意事项？医生一般会问什么？口形红细胞增多症要做哪些检查？口形红细胞增多症检查结果怎么看？等等。口形红细胞增多症就诊指南旨在方便口形红细胞增多症患者就医，解决口形红细胞增多症患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
口形红细胞增多症检查
向您详细介口形红细胞增多症应该做哪些检查，常用的口形红细胞增多症检查项目有哪些。
常见检查：RDW红细胞寿命红细胞生成素红细胞二磷酸甘油转移酶红细胞流动系数TK值
1.外周血 贫血一般轻微，血红蛋白很少低于80～100g/L，多数患者网织红细胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%～50%。
2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。
3.渗透脆性增高，偶有正常。自溶试验增加，葡萄糖或ATP可部分纠正。
4.红细胞寿命中度缩短，红细胞内水分增加。
根据临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线、CT、MRI、生化检查。
口形红细胞增多症治疗
向您详细介绍口形红细胞增多症的治疗方法，治疗口形红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。口形红细胞增多症应该吃什么药。
口形红细胞增多症一般治疗
一、治疗
轻者无需治疗或仅需对症治疗，重者可输血。脾切除效果不一，有人主张先进行放射性核素检查，提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高，另一些则无效。
二、预后
遗传性口形增多症，溶血程度轻重不一，如合并再障危象或溶血危象，可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因，预后也不尽相同，应积极给予治疗原发病。
口形红细胞增多症护理
向您详细介绍口形红细胞增多症应该如何护理，口形红细胞增多症常见的护理办法有哪些。
口形红细胞增多症一般护理
1、平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。
2、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
3、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。
4、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。
口形红细胞增多症饮食
口形红细胞增多症饮食原则
口形红细胞增多症的食疗方：
(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。
(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
以上资料仅供参考，详情请咨询医生
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