外阴克罗恩病

　　一、发病原因

　　本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

　　1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

　　2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

　　3.免疫因素。

　　二、发病机制

　　外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%～75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

　　1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

　　2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

　　3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

　　4.特发性病变 有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。

　　应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。

　　一、症状

　　大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

　　常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

　　二、诊断

　　年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现，考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者，才能确诊。

　　外阴疖病等感染性病变。

　　血液微量元素检查、血常规检查。

　　活组织行病理检查。

外阴克罗恩病一般治疗

　　一、治疗

　　主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

　　1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

　　2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg·d)治疗6个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

　　3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

　　4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg/(kg·d)，分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

　　5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

外阴克罗恩病一般护理

　　一、日常护理

　　日常生活中保持外阴清洁干燥.切忌搔抓，热水洗烫和使用肥皂。有感染时使用药物坐浴，内裤要透气，宽适，忌酒及辛辣或过敏食物。如不缓解请及时就诊妇科。

外阴克罗恩病饮食原则

　　一、食疗方

　　(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　①车前草60克，灶心土60克，生姜3克，水煎服。

　　②银花红糖茶：银花30克，红糖适量，泡水饮用

　　③补虚正气粥：

　　黄芪30克，人参3克(或党参15克)，山药30-50克，白糖适量。先煮赤小豆于半熟后放入山药(去皮切片)、黄芪、人参，煮至粥熟时加入白糖，做早餐食用，常服可益气养阴。适用于久泻伤气耗阴之症。

　　④紫苋菜粥：

　　紫苋菜100克，白米50克，先用水煮苋菜，取汁去滓，用汁煮米成粥，晨起做早餐服用。

　　⑤参苓粥：

　　人参3-5克(或党参15-20克)，白茯苓15-20克，生姜3-5克，粳米100克，先将人参(或党参)、生姜切为薄片，把茯苓捣碎，浸泡半小时煎取汁，然后再煎取汁，将一二煎药汁合并，分早晚两次同粳米煮粥服食。适用于外病脾虚之症。

　　⑥烧五香：

　　鲜猪肉750克切块;干姜6克，吴茱萸3克，肉豆蔻3克，肉桂2克，丁香1克，共研末;另备酱油、黄酒、白糖、味精等，将面粉涂沫在猪肉内块表面，放入适量酱油、黄酒及酱、味精，浸泡2-3小时后放入烤箱中，文火烤15分钟左右，翻过再烤15分钟左右，熟后即可食，或食隔1周或半月服食一次。此法适用范围于脾肾阳虚之症。

　　二、适宜食物

　　1、供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌力。

　　2、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　3、多吃蔬菜、水果。

　　4、多饮茶水或清淡饮料。

　　5、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。

　　三、不适宜食物

　　(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

　　(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　(3)忌烟、酒。

　　(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　(5)忌公鸡、鹅等发物。

　　(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。