先天性外展性髋挛缩

　　一、病因：

　　本病病因尚未完全明确，多数认为是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群(主要是阔筋膜张肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌) 和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。出生后多不被发现，走路后才被重视。有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良，或多次肌肉注射所致。在解剖学上，阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部，移行为髂胫束，其深层则在阔筋膜张肌深面向上，附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面，而成一扁平扇形肌束，止于大转子，前部被阔筋膜张肌覆盖，后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束，臀中、小肌向上、内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位，而有相应的临床表现。

　　一、鉴别：

　　本病与臀肌挛缩症及先天性髋关节无脱位相鉴别。

　　1、臀肌挛缩症因多次肌肉注射所，其表现为患者臀肌块缩小，外侧皮肤凹陷，呈“尖臀征”，多为臀大肌、臀中肌的挛缩，手术切断松解挛缩之臀肌筋膜。臀肌挛缩症大部分患者通过挛缩部分切除松解术可获得良好效果。

　　2、先天性髋关节脱位病因学说较多，病理多趋向于接近出生时胎儿关节囊膨胀，出生后股骨头在关节内松弛，随之出现髋臼变浅，臼内充填肪组织，股骨头移于臼外，头小于髂骨翼相互挤压而变形，随之出现肌肉萎缩、腰前凸、臀部后耸之摆动式步态。因年龄不同而采取不同的治疗方法。且先天性髋脱位者多有外展受限，套叠试验阳性。而本病髋外展活动增加，Ober试验阳性等，容易与先天性髋脱位相鉴别。

　　一、症状：

　　正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹、腘横纹不对称。但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失。

　　有学者通过总结，将本病分为三种类型：

　　1、伸直型：以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚、挛缩为主，伸膝、伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

　　2、屈曲型：以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主，双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

　　3、混合型：伸直型及屈曲型的临床表现均有。

　　由于挛缩的臀中、小肌的牵拉使患肢长期处于外展、外旋的位置和健肢处于内收位置时，股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上，导致股骨头同心圆的压力减小，健侧可出现髋臼发育不良，严重者甚至出现股骨头半脱位。同时，由于挛缩组织对骨盆的牵拉，致使骨盆向患侧倾斜，从而引起继发性脊柱侧凸、姿势性斜颈和足外翻畸形等。

　　一、检查：

　　1、体格检查

　　正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹、腘横纹不对称。但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失。

　　左髋外展后骨盆及棘突无偏

　　左髋内收后出现髋及棘突偏斜

　　2、X线检查

　　X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位，其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正，可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形，诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。