痉挛性脑瘫

　　(一)发病原因

　　脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从妊娠到分娩开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。

　　(二)发病机制

　　1.产前 脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如白内障、先天性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病、甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如脑积水和小头畸形所致，这就不属于产前因素。

　　2.产时 产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen大静脉断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬。母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。

　　3.产后 产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎、脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期，因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。目前，因感染而发生脑瘫的病例数明显下降;头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素;儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的;因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。

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　　脑部病损的位置决定脑瘫的临床类型，如大脑皮质损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围比较广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像脊髓灰质炎只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累，要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。

　　1.按临床表现分型

　　(1)痉挛型脑瘫：最常见，约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是锥体束起始的部位，此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时，肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉牵张反射加强而引起的。在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动活动时可感到阻力，随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时，痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱反射亢进，可出现肌阵挛，这提示对牵伸的反应增加。

　　(2)手足徐动型：手足徐动症在脑瘫患者中约占25%，是运动障碍性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有面肌和控制语言的肌肉病变，表现为持续痛苦的面部表情，流口水，说话困难，导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常智力。

　　(3)僵硬型：僵硬型脑瘫约占3%～5%，是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时，检查者从关节被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉强直可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害，精神障碍的发生率相当高。

　　(4)共济失调型：共济失调型约占5%，是小脑损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性，偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害，不能辨别传入冲动而致共济失调。共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失，患儿可有习惯用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长，其症状有自发改善趋势。

　　(5)混合型：混合型约占10%，源于大脑几个区域的损害同时存在，但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合，如痉挛型和共济失调型相混合等。

　　2.按发病部位分型

　　(1)单瘫：无论上肢还是下肢，仅一个肢体受到影响，是少见的类型。在作出诊断前，检查者必须仔细评定其他肢体的情况。

　　(2)偏瘫：同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的，上肢通常比下肢严重。

　　(3)截瘫：常伴有早产。截瘫多为痉挛型，表现为剪刀步态或称交叉步态。

　　(4)三肢瘫：四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪，是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前，需仔细地评估不受累的一个肢体。

　　(5)四肢瘫：脑部损害侵及四肢。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。

　　3.按肌张力高低及其严重程度分类 脑瘫可根据其肌肉张力和损害严重程度分类。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的，可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力，但随着年龄增长，逐渐变为高张力。另一方面，共济失调儿童诞生时为低张力，并保持不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走，并能独立进行日常活动，约25%不需任何手术治疗，保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%，起床行走和日常生活均需要给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的，通常卧床不起或依赖轮椅，由于不可能改善患者的活动能力，所以治疗的目的是改善其活动功能，而不是起床行走。

　　根据产妇怀孕头3月是否患风疹或其他病毒感染疾病，是否早产难产，出生后是否患脑炎、脑膜炎、创伤缺氧、综合临床表现一般诊断不难。

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　　无相关辅助检查。

痉挛性脑瘫一般治疗

　　(一)治疗

　　痉挛性脑瘫的选择性脊神经后根切断术。

　　1.概述 脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合，残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能，减少其缺陷，着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立，以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。

　　早在100多年前，Sherrington(1896)就通过实验证明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断脊神经后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy，SPR)解除脑瘫痉挛以来，对SPR解痉机制一直沿用阻断脊髓反射γ环路理论来解释。目前已知，肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置，形态如梭。肌梭的传入纤维有两类：

　　(1)快传纤维：直径较粗，属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系。

　　(2)慢传纤维：直径较细，属于Ⅱ类纤维，一般认为与本体感觉有关。

　　脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于敏感状态。这种γ神经元的活动，通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程，称为γ环路。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维，阻断脊髓反射中的γ环路，从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现，在腰SPR术后，患者出现眼斜视、流涎、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展。研究表明：术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢，即单位时间内上传的冲动减少。神经解剖已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构，而后分布于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从细胞生理学角度上讲，大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少，相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性，术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。

　　在SPR解痉机制方面有3种推理：

　　①γ环路(又可称小环路)理论。

　　②外周-皮质-外周(又可称大环路)理论。

　　③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。

　　作者认为，后者应当是SPR解痉机制的恰当解释，但仍需做进一步深入研究。

　　2.手术适应证与禁忌证

　　(1)手术适应证：SPR手术是针对痉挛的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术适应证为：

　　①单纯痉挛，肌张力在3级以上者。

　　②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。

　　③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。

　　④智力正常或接近正常，以利配合术后康复训练。

　　⑤严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者。

　　(2)手术禁忌证：

　　①智力低下，不能配合术后康复训练者。

　　②肌力弱，肌张力低下。

　　③手足徐动、共济失调与扭转痉挛。

　　④肢体严重固定挛缩畸形。

　　⑤脊柱严重畸形和脊椎不稳者。

　　3.手术要点

　　(1)麻醉与切口：全身麻醉，采用气管内插管气体麻醉，术中不用肌松剂，便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位，腹部用矫形架垫高，以减少脑脊液丢失;采用屈髋60°，屈膝45°位。双下肢放置于器械台下，以便于观察。切口处两侧椎板外注射含肾上腺素的生理盐水，以免术中切口内渗血。按术前手术计划，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm宽纵形骨槽的方法，行跳跃式椎板切除，保留小关节。进入椎管后，在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备，待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内。

　　(2)脊神经后根标记：切开硬膜，以椎间硬膜孔为线索，神经根在其椎板下出椎间孔，一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔，且较粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神经根，必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间韧带，除部分上下椎板开窗，切开硬膜，也可找到腰2、腰3神经根，有时可通过牵拉来判断是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗，表面血管少，靠近背侧，后根与前根尚有自然束膜，能顺利分离。当神经根出现变异或无法区别时，可在钩出的神经束做弹拨试验，观察支配肌肉收缩活动情况，以防误伤神经前根，对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰，但牵拉度小，易损伤，术中需特别小心。

　　(3)电刺激方法与脊神经后根切断量：将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后，选用神经阈值电刺激仪，分别用电刺激钩刺激各小束，观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广，该神经小束的刺激阈值低，兴奋性高。将该神经小束切除约0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌张力Ⅲ级以上切断50%，有病理反射的切断50%，肌张力Ⅱ级左右的切除30%，腰3、腰4切断30%左右，以保证股四头肌肌力。

　　4.术中、术后处理 脊神经后根切断后，仔细整理神经束在椎管内的排列，清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜，硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以玻璃酸钠(透明质酸钠)或将周围有血供的脂肪盖上，以防粘连。另外一侧做引流管切口，置负压引流管1根引流1天。术后给予激素及预防性抗生素应用，连续给药3天。雾化吸入3天，每天2次，以防喉头水肿。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练，包括股四头肌、内收肌、小腿肌群的训练。2周拆线，3周坐起，4周下地。

　　5.手术并发症 手术应当采用显微外科技术，精细的手法与操作会减少各种副损伤;应避免粗暴手法，因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的，特别要注意保证相对无血的术野，出血量应控制在50～100ml以内，尽量避免血液流入硬膜内，以减少术后马尾神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例，避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软，同时应慎重鉴别前、后根，避免切断前根而引起软瘫。尿潴留与尿失禁虽大都为暂时性的，但应极力避免，多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切除中保留小关节，维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿，对有哮喘病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而窒息。

　　6.出院后的康复训练 SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体乏力，需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的肌腱可用手法被动锻炼结合主动练习使之改善。术后有条件者仍宜行针刺、推拿等治疗，以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次，以便给予康复指导。

　　(二)预后

　　无相关资料。