神经纤维瘤病因
向您详细介绍神经纤维瘤的病理病因,神经纤维瘤主要是由什么原因引起的。
一、发病原因(60%):
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
二、发病机制(35%):
本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。
主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。
电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性,且生长缓慢。大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。
NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因。
神经纤维瘤鉴别
向您详细介绍神经纤维瘤应该如何鉴别诊断。
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。
神经纤维瘤症状
向您详细介绍神经纤维瘤症状,尤其是神经纤维瘤的早期症状,神经纤维瘤有什么表现?得了神经纤维瘤会怎样?
一、症状
1.位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。
2.压迫瘤体也可引起麻痛。
二、诊断
1.瘤体多数位于肢体,腋窝,也可位于锁骨上,颈等部位。
2.位于肢体上瘤全呈梭形,其神经干支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。
3.压迫瘤体也可引起麻痛。
神经纤维瘤并发症
向您详细介绍神经纤维瘤有哪些并发病症,神经纤维瘤还会引起哪些疾病?
本病可恶化。随着瘤体的增大,依据瘤体部位的不同,会出现相应的并发症状。
神经纤维瘤就诊
神经纤维瘤就诊指南针对神经纤维瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:神经纤维瘤挂什么科室的号?神经纤维瘤检查前的注意事项?医生一般会问什么?神经纤维瘤要做哪些检查?神经纤维瘤检查结果怎么看?等等。神经纤维瘤就诊指南旨在方便神经纤维瘤患者就医,解决神经纤维瘤患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
无特殊要求,注意休息。常见问诊内容:
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无眼底可见灰白色肿瘤等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
建议就诊科室:
肿瘤科、神经内科最佳就诊时间:
无特殊,尽快就诊就诊时长:
初诊预留1天,复诊每次预留半天诊断标准:
1.NFI诊断标准(美国NIH,1987) 6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。 2.NFⅡ诊断标准 影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。复诊频率/诊疗周期:
门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期四肢麻木减轻后,不适随诊。 严重者需入院治疗待神经正常稳定后转门重点检查项目:
1.迷走神经检查
迷走神经支配呼吸、消化两个系统的绝大部分器官以及心脏的感觉、运动以及腺体的分泌。迷走神经有许多功能与舌咽神经密切结合。迷走神经检查是通过患者的发音及触及双侧咽后壁时的反应判断迷走神经是否受到损害。
2.面神经检查
面神经是混合神经,于延髓脑桥沟的外侧部附于脑,经内耳门入内耳道,穿过颞骨岩部骨质内弯曲的面神经管,最后出茎乳孔离颅。面神经含:(1)特殊内脏传出纤维主要支配表情肌;(2)一般内脏传出纤维;(3)特殊内脏传入纤维;(4)一般内脏传入纤维;(5)一般躯体感觉纤维。 面神经检查(facial nerve examination)包括运动和味觉检查两部分。
3.腹部皮肤检查
腹部皮肤检查是指检查者通过对被检查者的腹部皮肤的颜色,皮肤表面的光滑程度,皮肤有无生长异物等进行检查用于判断疾病的辅助方法。若腹部皮肤出现白纹、粉红色或紫纹,则 表示被检查者有异常的病征。腹壁皮肤检查包括有无皮疹,色素沉着,腹纹和瘢痕等。并描写其所在部位。
神经纤维瘤检查
向您详细介神经纤维瘤应该做哪些检查,常用的神经纤维瘤检查项目有哪些。
常见检查:腹部皮肤检查
1.迷走神经检查
迷走神经支配呼吸、消化两个系统的绝大部分器官以及心脏的感觉、运动以及腺体的分泌。迷走神经有许多功能与舌咽神经密切结合。迷走神经检查是通过患者的发音及触及双侧咽后壁时的反应判断迷走神经是否受到损害。
2.面神经检查
面神经是混合神经,于延髓脑桥沟的外侧部附于脑,经内耳门入内耳道,穿过颞骨岩部骨质内弯曲的面神经管,最后出茎乳孔离颅。面神经含:(1)特殊内脏传出纤维主要支配表情肌;(2)一般内脏传出纤维;(3)特殊内脏传入纤维;(4)一般内脏传入纤维;(5)一般躯体感觉纤维。 面神经检查(facial nerve examination)包括运动和味觉检查两部分。
3.腹部皮肤检查
腹部皮肤检查是指检查者通过对被检查者的腹部皮肤的颜色,皮肤表面的光滑程度,皮肤有无生长异物等进行检查用于判断疾病的辅助方法。若腹部皮肤出现白纹、粉红色或紫纹,则 表示被检查者有异常的病征。腹壁皮肤检查包括有无皮疹,色素沉着,腹纹和瘢痕等。并描写其所在部位。
神经纤维瘤治疗
向您详细介绍神经纤维瘤的治疗方法,治疗神经纤维瘤常用的西医疗法和中医疗法。神经纤维瘤应该吃什么药。
神经纤维瘤一般治疗
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
神经纤维瘤护理
向您详细介绍神经纤维瘤应该如何护理,神经纤维瘤常见的护理办法有哪些。
神经纤维瘤一般护理
避免过量饮酒,避免高脂肪饮食,避免低胆固醇,避免蛋白质过多避免维生素、矿物质摄入不足。
神经纤维瘤饮食
神经纤维瘤饮食原则
1.禁忌食物有哪些?
1)谷类,亚麻籽,小麦,黑米,葵花籽,茴香,洋葱,扁豆,核桃,松仁,红薯, 葡萄及葡萄制品,花生及花生酱,柑橘科,野山茶,苹果,石榴,银杏,咖啡,橙汁。蜂王浆里也含有微量的雌激素。
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