小儿柞蚕蛹性脑病综合征

　　 一、发病原因

　　 本病征病因未完全明确，认为是一种变态反应性疾病，患者均有明确的食用柞蚕蛹史，并非蚕蛹变性，亦非因蚕蛹混有农药所致。但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与个体差异相关。

　　 二、发病机制

　　 柞蚕蛹脑病的发病机制尚未明确，有学者认为柞蚕在做茧之前感染了“微粒子病”，但尚能继续转变成蛹而其体内的蛋白质已变性分解并产生毒素，此毒素具有嗜神经病毒的亲和力，作用于感受性强的机体，影响到中枢神经系统而发病;另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统变态反应，是个体对柞蚕蛹体内健康搜索的某种蛋白质敏感，而引起的变态反应性脑病。

　　 一、鉴别

　　与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别，无感染中毒症状，少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。

　　 易混淆疾病：

　　 本病须与有机汞、有机氯、有机磷中毒、颅后窝病变、病毒性脑炎、急性脑血管病、梅尼埃病等，以及其他锥体外系疾病相鉴别。

　　 病毒性脑膜炎(Virus Meningitis)：由多种不同病毒引起的中枢神经系统感染性疾病，又称无菌性脑膜炎或浆液性脑膜炎。临床表现类同，主要侵袭脑膜而出现脑膜刺激征，脑脊液中有以淋巴细胞为主的白细胞增多。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无并发症。病毒侵犯脑膜同时若亦侵犯脑实质则形成脑膜脑炎。

　　 急性脑血管病：指一组起病急骤的脑部血管循环障碍的疾病，它可以是脑血管突然血栓形成，脑栓塞致缺血性脑梗塞，也可以是脑血管破裂产生脑溢血，常伴有神经系统症状，肢体偏瘫，失语，精神症状，眩晕，共济失调，呛咳，严重者昏迷及死亡，临床上又称脑血管意外，卒中或中风。

　　 一、症状

　　1.临床症状主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。

　　 2.主要体征有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。

　　 二、诊断依据

　　 1.食用柞蚕蛹史 有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。

　　 2.锥体外系受损表现 有头晕、震颤、共济失调等锥体外系受损表现。

　　 3.相关检查 体温、血尿便常规及生化检查均正常。

　　 4.可排除其他疾病 可排除震颤麻痹，有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。

　　 常合并有消化道症状及精神症状。

　　 若再次食用柞蛹仍可复发，重症可致后遗神经系统损伤问题。

　　 一、检查

　　主要检查有：

　　 1.大部分患者血中白细胞轻度增高，主要为粒细胞增高。

　　 2.脑脊液可有轻度异常、脑压增高、蛋白定性轻度阳性，细胞数、糖和氯化物均在正常范围，大多数患者无明显改变。血和大小便常规、肝功能、血生化等均无明显异常。

　　 3.少数患者血清肌酸激酶可有增高表现，可能与中枢神经组织受累有关系。

　　 其他辅助检查有：

　　 1、多数患者脑电图可有明显异常改变主要表现为广泛性的慢波，多无局灶性的改变及癫痫样放电。

　　 2. 脑电图可有弥漫性δ波及θ波。磁共振影像学(MRI)研究发现，患者可有一些不伴临床症状的斑块。有条件应做脑CT检查，颅脑CT检查均无异常改变。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征一般治疗

　　 一、治疗

　　 本病征的治疗原则如下：

　　 1.停止食用柞蚕蛹 确诊后立即停食柞蚕蛹。

　　 2.应用肾上腺皮质激素根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服泼尼松(强的松)，重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。

　　 3.促进脑细胞功能恢复改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复。如三磷腺苷(ATP)、维生素B1、B12等。

　　 4.支持治疗 静脉输液，注意水、电解质和酸碱平衡。

　　 5.对症处理 如有震颤者可服用苯海索(安坦)等。

　　 二、预后

　　 本病征预后较好，经治疗后1周内神志、语言、步态等异常症状消失，脑电图于1～2周恢复正常。多无后遗症。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征一般护理

　　一、护理

　　1. 确诊后立即停食柞蚕蛹。

　　2.饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

　　3.忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征饮食原则

　　适宜吃一些清淡有营养、流质的食物，如米汤，藕粉，蛋花汤。