皮肤神经瘤

　　一、发病原因

　　原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤 ，如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似，但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。

　　1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。

　　2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

　　3.压迫瘤体也可引起麻痛。面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6～12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。

　　一、症状

　　1.外伤性神经瘤(traumatic neuromas) 由周围神经断端神经纤维过度生长所致。损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时，可引起幻肢综合征(phantom limb syndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位，或通常在第三跖骨间隙的跖部。

　　2.多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas) 为多发性黏膜神经瘤综合征的患者，可有马方样体型(marfanoid habilus)表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齿龈)，结膜、巩膜多发性神经瘤。少数有多发性皮肤神经瘤，通常位于颜面，皮损呈多数柔软，皮肤色或淡红色丘疹和结节，常伴发甲状腺髓癌，双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。

　　3.孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma) 为一大的包膜性肿瘤，通常位于面部。损害缓慢生长，呈肉色圆屋顶型坚实性结节，通常发生于口或鼻周围。本病非常类似基底细胞瘤或皮内痣。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　多发性黏膜神经瘤，常伴发甲状腺髓癌，双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。.多发性黏膜神经瘤为多发性黏膜神经瘤综合征的患者可有马方样，表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇舌和齿龈)结膜巩膜多发性神经瘤少数有多发性皮肤神经瘤通常位于颜面皮损呈多数柔软皮肤色或淡红色丘疹和结节常伴发甲状腺髓癌双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。

　　组织病理：外伤性神经瘤，通常为位于真皮或皮下组织的界限清楚的结节性损害。肿瘤由纤维性鞘包裹，远端包裹不完全，致再生纤维可浸润邻近基质。肿瘤结节由大小形状不一的再生神经束杂乱缠结所构成，并被纤维组织程度不等的慢性炎症或肉芽肿反应所分隔。栅栏状包膜性神经瘤由密集编织状束构成，彼此由透亮裂隙分隔。束中细胞为形状大小一致的梭形细胞，具有嗜酸性胞浆和卵圆形或波状核，肿瘤由薄的囊样结构与周围真皮分隔。多发性黏膜神经瘤除无囊壁外，其组织象与栅栏状包膜性神经瘤相似。

　　栅栏状包膜神经瘤和外伤性神经瘤，其所构成的细胞S-100蛋白染色阳性。外伤性神经瘤其周围鞘的神经束膜细胞呈上皮膜抗原阳性。栅栏状包膜神经瘤仅其外包膜，对上皮膜抗原呈阳性反应。银染色和神经丝染色示该编织束在两种损害中均含大量轴突，常见明显的髓鞘形成，可通过查到髓鞘碱基蛋白抗体和CD57抗原而证明。

皮肤神经瘤一般治疗

　　一、治疗

　　孤立性损害可手术切除。

　　二、预后

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皮肤神经瘤一般护理

　　1、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

　　2、少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

皮肤神经瘤饮食原则

　　在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒，避免摄入高盐高脂肪食物，避免喝浓茶。避免熬夜，注意多休息，适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。