小儿巴德-吉亚利综合征

　　一、发病原因

　　我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

　　造成肝静脉阻塞的原因主要有：

　　1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。

　　2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。

　　3、小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

　　4、红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。

　　5、此外还有30%病例病因不明。

　　二、发病机制

　　本病征肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。在发病机制的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

　　1、血栓形成。

　　BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。

　　总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。

　　2、膜形成。

　　1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。

　　3、局部压迫。

　　邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

　　4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

　　一、鉴别：

　　本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病等相关疾病相鉴别。

　　1、急性肝炎。急性型BCS须与急性肝炎区别：

　　(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。

　　(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

　　(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

　　(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。

　　(5)血管造影可将二者明确区别开来。

　　2、急性重型肝炎(暴发性肝炎)。以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：

　　(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

　　(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。

　　(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

　　(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。

　　(5)及时血管造影可明确诊断。

　　3、肝硬化。亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

　　(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

　　(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

　　(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

　　4、亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

　　一、症状：

　　1、好发人群。婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

　　2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道临床分型。

　　(1)A型为局限性下腔静脉阻塞。

　　(2)B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞。

　　(3)C型为肝静脉阻塞。

　　3、特征性症状。

　　(1)腹痛。主要表现为突发型急性腹痛，可见腹部迅速膨胀。

　　(2)腹水。患者可出现大量腹水，伴随有肝区胀痛不适，影像学检查可见有肝脏肿大。但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。

　　(3)胃肠道反应。由于病变部位不同，部分患者可有消化道症状出现，如恶心、呕吐、腹泻等。亦有患者体格检查时发现黄疸。

　　(4)严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症，临床上应引起注意。

　　4、慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

　　5、其他症状。主要以肝脏功能损害为主，如凝血障碍、激素灭活降低导致激素水平升高、DIC等。

　　二、诊断：

　　1、本病征主要以肝功能损害为主。

　　2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。

　　3、确证需结合实验室检查和辅助检查结果。

　　一、并发症：

　　1、急性BCS病人大部死于循环失常、肝功能衰竭。

　　2、慢性BCS可并发肝硬化、脾功能亢进。

　　3、严重患者可出现明显的凝血障碍，如胃肠道出血、DIC等，威胁生命。

　　一、实验室检查

　　1、肝功能检查。

　　急性型者ALT、AST升高，碱性磷酸酶和转氨酶可见升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。

　　2、血液学检查。

　　主要表现为BSP异常潴留。急性型血常规可有白细胞升高，血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。

　　3、腹水检查。BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。

　　4、尿液检查。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

　　5、肝活检。BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化，只要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断。

　　二、影像学检查

　　1、超声检查。

　　(1)腹部B超：腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。

　　(2)多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

　　2、CT检查。

　　CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

　　3、MRI检查。

　　MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉走行，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。缺点是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。

　　4、血管造影 。血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。

　　5、内镜检查。

　　胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张，对BCS的诊断帮助不大。腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。

小儿巴德-吉亚利综合征一般治疗

　　一、治疗

　　1、非手术疗法

　　(1)支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。

　　(2)抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

　　(3)病因治疗。

　　有明确病因或诱因者应予以去除，如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰)等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作，丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法，化疗和放疗。伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

　　2、手术疗法。

　　1948年，Blakemore首先采用脾-肾静脉分流术治疗1例Budd-Chiari’s综合征获得成功。20世纪60年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增多，取得了比较满意的效果。与内科治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认，手术解除肝静脉和(或)下腔静脉阻塞，是最理想的治疗方法。一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。

　　应根据病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。

　　(1)门-体静脉分流术。

　　肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流，经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

　　(2)膜切除术。

　　对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。

　　(3)腔-房转流术。

　　对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人，常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于心包内转流术，有出现心包炎可能;近年来，有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉人造血管转流术。

　　(4)根治性矫正术。

　　为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且溶栓药溶栓无效时，或阻塞段达1～6cm(如为血栓病例，也适于长段病变)，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物(如纤维激光头端折断)，或小儿病例均为手术指征。

　　(5)腹膜-颈静脉分流术。

　　腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻所致的病理生理学变化。一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一个突出问题时，方采用腹膜-颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延长生命。

　　(6)原位肝移植。

　　1976年，Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用肝移植术治疗23例晚期患者，5年生存率为44.7%，术后病人主要致死原因是多发性栓塞并发症。1988年，Campbell等报告17例，术后长期抗凝治疗，3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化。

　　3、术后并发症及处理。

　　(1)心功能不全。为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C(西地兰)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。

　　(2)腹水或乳糜腹。

　　手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。个别患者需手术探查，结扎破裂的淋巴管。乳糜胸可尽量抽尽积液，注入四环素或红霉素加普鲁卡因，常起到良好疗效。

　　(3)血胸。

　　少量血胸可严密观察，若出血量较大(大于100ml/h)，应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。

　　(4)肝性脑病。

　　因巴德-恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好，致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(<15%)，且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。

　　(5)人工血管阻塞。

　　若怀疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管处探测，条件允许，可行B超、间接肠系膜上静脉造影，或经皮人工血管直接穿刺造影，观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。

　　(6)肺栓塞。

　　肺栓塞可采用溶栓药物(尿激酶、链激酶、r-tPA等)溶栓治疗。方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗。有条件的可建立体外循环，肺动脉切开取栓。

　　(7)其他症状。包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。

　　二、预后

　　1、BCS仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病)，亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化，门静脉高压症则贯穿于所有病人的始终。

　　2、现在由于诊断水平的提高，治疗方法的改进，BCS的预后已有改较大程度改善。急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。

小儿巴德-吉亚利综合征辨证论治

　　中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。

小儿巴德-吉亚利综合征一般护理

　　一、护理

　　1.准备手术者，应保证充足的休息，补充体液和电解质，以维持水、电解质、酸碱平衡，术前禁食，非手术治疗者根据病情决定饮食种类。

　　2.营养不良则易影响术后伤口愈合，应给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂饮食或半流质饮食，不能经口饮食或进食不足者，经胃肠外途径补充足够的热量、氨基酸、维生素、电解质，以维持病人良好的营养状态。

　　3.术后保证各种引流管的通畅，注意无菌操作，预防感染。

小儿巴德-吉亚利综合征饮食原则

　　一、食疗方：

　　1、大豆及豆制品

　　含有丰富的蛋白质、钙、铁、磷、维生素B、中等量脂肪及少量碳水化合物对肝脏修复非常有益。

　　2、海鲜类

　　例如白带鱼、黄鱼、银鱼、及甲壳类如牡蛎、蟹等，能增强免疫功能，修复破坏的组织细胞、不受病毒侵犯。但选择、烹调要得当否则会食物中毒，蒸煮应在100度加热半小时以上。若对海鲜过敏则忌食，可多食香菇、银耳、海带、紫菜等

　　3、西瓜

　　有清热解毒、除烦止渴、利尿降压之用，富含大量糖、维生素及蛋白酶等。蛋白酶可把不溶性蛋白质转化为可溶性蛋白质。

　　4、含钾丰富的食物

　　海带、米糠及麦麸、杏仁果、葡萄干、香蕉、李子、瓜子。

　　5、可食动物的肝、瘦肉、鱼虾、鸡鸭、蛋类等高蛋白、适量脂肪的饮食

　　6、新鲜的蔬菜、水果及金针菜、大枣、芝麻、山楂等 7绿茶 对肝脏有好处，有抗凝、防止血小板黏附聚集，减轻白细胞下降和活血化瘀作用。但饮茶应适时适量，清晨可泡一杯不宜太浓，每天茶水总量不超过1000~1500毫升。在饭前一小时暂停以免茶水冲淡胃酸，防碍食物吸收。