板层状鱼鳞病

　　一、发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

　　二、发病机制

　　发病机制还不很清楚。

　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　一、症状

　　出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　② 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

　　婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

1.免疫病理检查

免疫病理检查是利用免疫学的原理进行的一种检查，如：皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。

2.细胞组织化学染色

免疫细胞组织化学染色是利用已知的抗体与细胞抗原特异性相结合的特性，通过化学反应使标记在抗体上的显示剂显示一定的颜色，并借助显微镜、荧光显微镜或电镜进行观察，以达到对组织、细胞结构中化学成分进行定量、定位分析的目的。

3.皮损

皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。

板层状鱼鳞病一般治疗

　　一、药物治疗

　　外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)，外用一些对缓和皮肤干燥，脱屑，皲裂有一定疗效的药物，治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。

　　二、预后

　　内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。

板层状鱼鳞病辨证论治

　　中药治疗：血虚风燥证　无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证　有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

　　外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。

　　偏方：

　　1.小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状，亦称胎垢工蛇体，或鱼鳞病)。用白僵蚕，去嘴，研为末，煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。

　　2.药物：白僵蚕适量。制法：白僵蚕去嘴，研为细末，煎汤备用。用法： 取药液洗浴，数次后，即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处：《奇法妙术》。

　　3.药物：蛇蜕50克，僵蚕50克，蝉衣25克，凤凰衣25克。制法：上药用2层纱布包好，入水煎沸，合并两次煎液备用。用法： 取药液倒人浴盆，浸泡全身30分钟，并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处：《理溣骈文》。

板层状鱼鳞病一般护理

　　还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激，多喝水多吃水果和蔬菜。本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

板层状鱼鳞病饮食原则

　　患者吃什么好？

　　多吃含维生素C，A，E的水果及蔬菜.如新鲜的橙子，梨，苹果，香蕉，西瓜， 西红柿，萝卜等.多吃猪肝，动物的内脏含有大量的维生素A，对皮肤干燥有好处.

　　患者不适宜吃什么？

　　一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。