乳糜腹

　　乳糜腹疾病病因

一、发病原因

　　乳糜腹的病因复杂，有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。

　　先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致，即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠淋巴管内压增高，扩张及破裂，或有先天性裂隙。

　　后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生;腹腔内的感染，特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹;肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞，远侧淋巴管淤滞、扩张、破裂，形成乳糜腹。

　　在文献报道中乳糜腹致病原因的比例有差异。有人统计56例患儿的病因：先天性占39%;其次为特发性(31%)，继发于腹内感染者15%，外伤性者12%，肿瘤(3%)。作者经历的手术治疗患者19例，外伤者2例(10.5%)，腹内感染者2例(10.5%)，7例于术中找到漏乳糜的裂口，均为1岁内婴儿，提示为先天性者，占36.8%，其余约一半的病例原因不明。

　　二、发病机制

　　食物中的脂肪经过消化作用被分解为脂肪酸和甘油单酯，它们由小肠黏膜上皮细胞吸收后，被机体合成甘油三酯，然后以乳糜微粒形式进入淋巴管，构成乳糜液的主要成分。乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池，再汇入胸导管，然后进入颈部无名静脉。故小肠淋巴管、乳糜池及胸导管中的淋巴液呈白色乳状液、无臭，呈碱性反应，比重为1.010～1.021，静置后可分3层，上层乳状，中层水样，下层为白色沉淀。白细胞计数约为5×109/L，以淋巴细胞为主，培养无细菌生长。

　　乳糜液漏出进入腹腔刺激腹膜炎发生无菌性化学性炎症改变，腹膜及肠系膜充血、水肿、肥厚，肠壁浆膜下布满白色细小弯曲的乳糜管条纹，肠管苍白。组织学检查：腹膜增厚，纤维组织增生，被覆一层炎性渗出物，血管扩张、充血、出血，并散在慢性炎症细胞浸润，肉芽组织形成，呈慢性增生性腹膜炎改变。

　　乳糜腹鉴别诊断

诊断依据：腹腔穿刺是发现和确诊乳糜腹的简单方法。淋巴管造影可以发现髂区和脊柱旁的淋巴管道有受压、梗阻、扩张或变异现象。 临床表现主要为腹水的症状，其次为原发病的症状。病程大多缓慢，偶有以急腹症开始。下肢由于乳糜液返流可出现淋巴性水肿。也可以同时存在乳糜胸和乳糜尿。

　　乳糜腹症状诊断

一、症状

　　本病可表现为急性腹膜炎型和慢性腹膜炎型。

　　1.急性腹膜炎型 少见，多于大量进食，特别是脂肪餐后4～6h发病，为乳糜液突然急速进入腹腔导致的急性化学性腹膜炎。表现为急性腹痛，最初腹痛范围广泛，位置不定，有时为绞痛，并逐渐加剧。伴有恶心、呕吐，腹部膨胀，全腹压痛或局限性压痛，常表现为右下腹或左下腹局限性压痛和肌紧张。早期肠鸣音亢进，晚期肠鸣音减弱。常易误诊为急性阑尾炎或溃疡病穿孔。

　　2.慢性腹膜炎型 乳糜液缓慢漏入腹腔，对腹膜刺激较轻，炎症反应也较轻，无明显腹膜刺激症状。表现为腹部逐渐膨隆，体重下降或不增，乳糜性腹泻，低蛋白血症及营养不良，严重者可影响呼吸、循环功能。腹部检查可见腹胀、腹壁静脉怒张，腹部叩诊有移动性浊音，液体震颤感阳性。有的可见阴囊积液，或阴囊及下肢水肿。

　　二、诊断

　　腹腔穿刺抽出乳糜样腹水是最简单可靠的诊断方法。根据腹水性质、白细胞计数、细菌学检查等的特点。

　　乳糜腹并发症

乳糜液含有丰富的营养，长时间地大量丢失会致机体低蛋白血症，并易继发细菌感染。除很少数病例的病灶局限，能发现漏洞而可予以缝闭外，手术治疗的效果不佳。由淋巴结结核所致者，应积极采用抗结核治疗。对合并有乳糜腹的淋巴肉瘤或霍奇金病，放射治疗有时有效。继发于外伤的乳糜腹可能逐渐自愈，一般不需手术处理。有人认为对乳糜腹采用低脂饮食，并以中链三酸甘油酯代替日常食用的脂肪，可改善症状。亦有应用腹腔-颈内静脉分流术(LeVeen管)治疗乳糜腹，获得较好效果的报道。

　　乳糜腹检查

腹腔穿刺抽取乳糜样腹水进行检查。

　　1.腹水性质 乳白色，碱性，比重1.010～1.021，静置后分层;苏丹脂肪染色呈阳性反应。

　　2.白细胞计数及分类 腹水白细胞计数约为5×109/L，以淋巴细胞为主。

　　3.细菌学检查 无细菌生长。

　　常用影像学检查协助诊断。

　　1.腹部B型 超声检查可发现大量腹水。

　　2.淋巴管造影 不但可以确定病因，还可确定淋巴漏孔的部位和范围。

乳糜腹一般治疗

　　乳糜腹西医治疗

一、治疗

　　诊断明确应尽早治疗。

　　1.保守治疗

　　(1)饮食疗法：尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率，不利于漏口的愈合。中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液的漏出。

　　(2)抽液疗法：腹腔穿刺抽液疗法，是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。穿刺时应尽量抽出乳糜液，根据乳糜液渗出的快慢，一般1～2周抽液1次，有的病例腹水逐渐减少而治愈。

　　2.手术治疗

手术的目的是解除病因，缝扎淋巴管漏或行分流手术。对急性乳糜腹、外伤性乳糜腹，有明显的原发病者，如肿瘤所致乳糜腹，以及经保守治疗3～4周无效或病情加重者，均应尽早手术治疗。

　　(1)解除病因的手术：

乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。马驰等报道1例急性化脓性淋巴结炎破裂并发急性乳糜性腹膜炎，术中见腹腔乳白色液体1200ml，腹水乳糜试验阳性。末端回肠系膜有4个肿大淋巴结，1个已破裂，将其切除，痊愈出院。另1例小肠系膜淋巴管囊肿破裂合并乳糜性腹膜炎，手术切除破裂塌陷的囊状物，腹腔置引流管治愈。

　　(2)缝扎乳糜漏孔：

部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔缝合结扎，并放置腹腔引流。作者收集19例手术治疗的病例中，9例找到裂孔，均经缝合结扎治愈。为了更容易的找到裂孔，有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2～5h进脂肪饮食，喂服含苏丹黑的奶，可有助于寻找裂孔。有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg·h)，脂肪餐后流出率可高达200ml/h。

　　(3)分流手术：

对术中找不到病因和裂孔者，可行分流手术。最常用分流手术有：

　　①腹腔大隐静脉分流术：即切开股三角部，游离出大隐静脉，结扎其诸属支，游离长度12～15cm，然后切断，结扎远端，经腹腔最低部位打孔，将大隐静脉近端返转拉入腹腔，同腹膜作吻合。

　　②腹腔静脉分流术：是将带有单向活瓣的Leveen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉，或在腹腔内直接置入髂内静脉，超过膈水平或到右心房，单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294～0.490kPa(3～5cmH2O)的压力，在腹压增高时，乳糜液能直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡。

　　③淋巴结静脉分流术：有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开，保留进入淋巴结的淋巴管，然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合，而获得治愈。

　　另外对找不到的病因和裂孔者，也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗，也能治愈。

　　二、预后

　　本病经及时正确的治疗，多数能治愈，近远期疗效良好，很少有复发者。在我们收集的21例中，19例治愈，2例死亡，1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月，又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡;另1例术中未找到裂孔，用75%酒精涂擦肠系膜根部，因败血症、多器官功能衰竭死亡。11例随访半年～12年，除1例发育迟缓，智力稍差外，其余病例生长发育良好，无复发。

　　有人收集文献报道小儿乳糜腹92例，死亡16例(17%)，病死率与病因有关。特发性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例(22.6%)，所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗，或仅进行腹腔穿刺，或剖腹手术，以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关。

乳糜腹一般护理

　　乳糜腹护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

乳糜腹饮食原则

　　乳糜腹饮食保健

饮食疗法：先供给低脂肪、中链脂肪酸、高蛋白、多维生素饮食，尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率，不利于漏口的愈合。中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液的漏出。