食管囊肿

　　一、发病原因

　　食管囊肿发病原因仍不清楚，有多种假说，多数认为食管囊肿可能源于人胚前肠的异位细胞，并认为是纵隔肠源性囊肿的一种变异。

　　二、发病机制

　　食管囊肿是仅次于平滑肌瘤与食管息肉的食管良性肿瘤样病变， Smith对其发生所进行优异的胚胎学研究，比较其他一些理论更为合乎逻辑。从气管或食管胚基来的一些细胞脱落移位到将要发展成肌层的中胚层组织中，与胚基分离的程度决定了病变的部位，移位上皮的形状决定了病变的外形，而生发部位和分化程度决定了病变的内衬。食管发育过程中多次为假复层柱状上皮所覆盖，一度带纤毛，以后转为鳞状上皮。贲门型腺体来自假复层柱状上皮，可能会有泌酸细胞。因此囊肿的内衬可能是鳞状、假复层柱状(有或无纤毛)，或者是胃黏膜。

　　成人中常见的囊肿呈椭圆型，内含黏液或棕色浆液性液体。位于食管壁内的囊肿为扩开的肌纤维所覆盖，不与肌层或黏膜紧密相连。囊肿一般为5～10cm，但在婴儿中可见有体积巨大的囊肿。囊内壁最多见的是假复层柱状上皮，胃黏膜上皮其次，鳞状上皮最少。偶在壁内发现软骨。

　　该病须与食管平滑肌、脂肪瘤、纤维黏液瘤、神经纤维瘤、血管瘤和食管脓肿、癌肿液化及脑脊膜膨出症等相鉴别。

　　一、症状

　　食管囊肿的临床症状主要取决于病变的位置、大小、结构、范围以及囊肿内壁上皮细胞类型。

　　1.症状

　　(1)儿童食管囊肿：主要临床症状为程度不同的呼吸道症状。巨大食管囊肿可以占据一侧胸腔的大部而压迫肺，并使纵隔向健侧胸腔移位，病儿可有严重的呼吸窘迫。有时，体积小的食管囊肿同样能引起较为严重的气道梗阻，尤其是位于胸廓入口处及气管隆突部位的食管囊肿。这种病例需要做紧急处理，如处理不及时或处理不当，病儿很快因呼吸窘迫而死亡。

　　食管囊肿造成食管部分梗阻的婴幼儿，其临床症状往往表现为食管反流。

　　(2)成人食管囊肿：常无症状。如果囊肿逐渐增大并压迫气管或支气管，病人可有气管梗阻的表现，有的病人同时有食管梗阻症状。气道梗阻的症状主要有咳嗽、呼吸困难及喘息，有的病人表现为发作性窒息及反复的呼吸道感染。食管梗阻表现为吞咽困难，反流，恶心，呕吐，消瘦和胸痛。剧烈的胸痛多提示囊肿内发生出血。一旦囊肿内发生感染，上述症状会加重或其性质发生改变。1978年，Gatzinsky等报道的1例壁内型食管囊肿并发纵隔内大出血。1983年，Poston和Rahamim报道1例壁内型食管囊肿合并感染后其囊液完全为脓液。

　　2.查体 巨大食管囊肿压迫肺、气管或支气管时，查体可能会发现由此而造成的间接体征或直接体征。若食管囊肿向颈部突出，颈部触诊可触及囊性肿物，但要注意因其他原因引起的颈部肿物并进行严格的鉴别诊断。

　　二、诊断

　　诊断依靠X线钡餐造影和食管镜检查。

　　食管囊肿病人可以合并有颈椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎体畸形最为多见。根据Pokorny和Goldstein(1984)报道，有的食管重复畸形可以通过膈肌与空肠重复畸形沟通或连接。偶尔，食管囊肿或重复畸形可以附着于毗邻的椎管或与椎管沟通，称之为神经管原肠囊肿(neuronteiic entero cysts)。

　　1.X线检查 在很多情况下，食管囊肿的诊断非常困难，既使为病人做了多种影像学检查，最后仍然无法明确诊断。

　　(1)X线胸片：在婴幼儿与儿童的X线胸片上，食管囊肿主要表现为纵隔(后纵隔)有块影或纵隔肿瘤的X线征象，若病儿有食管囊肿的临床表现，有时诊断比较容易。但由于这类病变往往靠近脊柱，要考虑到后纵隔神经源性肿瘤(神经鞘瘤、成神经细胞瘤及神经纤维瘤)。

　　(2)食管X线钡餐造影检查：体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时，常有较为典型的X线征象：食管前壁的囊肿影像表现为局部食管壁有圆形或卵圆形的充盈缺损，边缘光滑，其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角，可与食管平滑肌瘤作鉴别诊断;正位食管钡餐造影片上，食管囊肿阴影的边缘比较锐利，其表面覆盖有正常黏膜相或黏膜消失;有时，钡剂经过病变处时有分流征象，也是诊断食管囊肿的依据之一。病人做食管钡餐造影时在X线透视下观察，若显示病变随吞咽动作而活动，提示病变与食管关系密切。大的食管囊肿可以导致钡剂在食管腔内滞留或梗阻。成人食管囊肿在食管钡餐造影检查时常见病变阴影的一半位于食管腔内;有的体积较大的食管囊肿呈憩室样改变或者双食管影像。

　　(3)食管CT检查：据文献报道，食管CT扫描有可能进一步提供食管囊肿的囊性性质方面的信息，对其诊断有参考意义。

　　(4)MRI检查：有关用MRI检查、诊断食管囊肿的报道不多。Rafal和Markisz(1991)认为，随着临床经验的积累，MRI检查有望成为诊断食管囊肿的可供选择的手段之一。

　　2.内镜检查 食管囊肿内镜检查的最重要的表现，是突出食管腔的病变表面的食管黏膜完整无损，色泽正常。同时，通过内镜检查，可以证实病变表面的食管黏膜有无溃疡形成，也可以排除恶性病变。1996年Bhutani和其他作者报道食管超声内镜检查对食管囊肿的诊断有意义，可以显示囊肿的大小及其组织层次，而且根据其超声结构可以准确地提示食管黏膜下肿瘤的病因。