原发性小血管炎性肾损害

　　一、病因

　　多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。

　　一、鉴别

　　应注意排除Goodpasture综合征、急进性肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎伴血管炎、冷球蛋白血症等病。

　　一、症状

　　多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。

　　常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。

　　一、检查

　　1、尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

　　2、多数病人贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞升高。

　　3、急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。

　　4、多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。

　　5、Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。

　　6、胸部X线多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

　　7、争取及早肾活检可帮助诊断本病。

原发性小血管炎性肾损害一般治疗

　　一、治疗

　　1、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。

　　2、急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。

　　3、一般治疗：包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。

　　4、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。

　　5、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。

原发性小血管炎性肾损害辨证论治

　　一、中医治疗

　　1 外邪侵袭，热毒壅盛证见发热，头痛，咽喉疼痛，关节肿痛，咳嗽、痰中带血丝，口干口苦，水肿，小便短赤或排泄不畅，大便干结不爽，舌质红，舌苔黄，脉浮数。病机为风热外袭，热毒伤肺，肺失宣降，通调失司。治以清热解毒。方以银翘散合五味消毒饮加减。

　　药用：金银花12 g，连翘12 g，牛蒡子12 g，淡竹叶6 g，荆芥穗6 g，薄荷6 g，紫花地丁12 g，蒲公英20 g，野菊花12 g。

　　2 热毒侵淫，血热妄行 证见身热重着，咳嗽咳痰，小便短赤或尿少，恶心呕吐，口干，烦躁不安，甚至神昏谵语，咯血、呕血、便血、尿血或紫斑，舌红或绛红，苔黄腻，脉弦数或滑数。病机为风湿热邪，蕴积成毒，热毒伤肺，湿毒中困脾胃，下注伤肾，热入血分，血脉受损。本证为小血管炎肾损害的严重阶段，失治、误治可致患者死亡。治以解毒祛湿、凉血化瘀。方以清瘟败毒饮加减。

　　药用：犀角(水牛角代)30 g，赤芍15 g，牡丹皮15 g，生石膏20 g，知母15 g，黄连9 g，黄芩15 g，黄柏10 g，竹叶6 g，连翘12 g，桔梗15 g，藿香10 g，石菖蒲12 g。

　　3湿热蕴毒，血脉瘀阻证见全身水肿，身体困重，尿少，腰痛，纳呆泛恶，面色晦黯，舌体胖、质黯、有瘀斑，脉沉涩。病机为湿热与瘀血交阻，健运失司，气化不利。本证为小血管炎。肾损害治疗的关键环节，关系到肾脏是否能存活。治以清热化湿、凉血活血。方以甘露消毒饮合四妙勇安汤加减。

　　药用：白豆蔻6 g，藿香10 g，茵陈20 g，滑石10 g，石菖蒲12 g，连翘15 g，黄芩15 g，贝母10 g，射干9 g，薄荷6 g，金银花12 g，当归12 g，甘草9 g，玄参20 g。热毒壅盛者，去贝母、射干、甘草、薄荷，加牡丹皮15 g、赤芍15 g、紫花地丁15 g、蒲公英30 g、白花蛇舌草30 g;腰痛甚加虎杖20 g、川牛膝15 g;水肿甚加车前子、猪苓、茯苓各15 g;大便干加桔梗15 g、大黄6 g;关节疼痛加穿山龙12 g。如邪热壅滞三焦，三焦气机不畅，清阳不　　升，浊阴不降，发热呕恶不能食，胸胁苦满，大便不畅，改用大柴胡汤合四妙勇安汤加减。

　　4脾肾衰败，湿浊弥漫证见尿少甚至尿量全无，面色黯或咣白，神疲乏力，短气，大便不通，头晕目眩，舌体胖、质黯，脉　　沉细弦。病机为湿热毒邪，久羁伤正，脾肾衰败，水湿不归正化而成湿浊。见于小血管炎肾损害没有逆转。治以健脾补。肾、和胃降浊。方用香砂六君子汤合旋覆代赭汤加冬虫夏草、淫羊藿。

　　药用：人参10 g，白术10 g，茯苓20 g，木香10 g，砂仁9 g，陈皮10 g，生姜6 g，旋覆花10 g，代赭石20 g，半夏10 g。二便不通加大黄6 g;四肢抽动加白芍30 g、木瓜12 g、煅龙骨30 g、煅牡蛎30 g。

　　5 气阴两虚，余邪未清 证见水肿渐退，口干咽燥，腰酸腿软，短气汗出，或小便热，五心烦热，或大便干结，或腰部刺痛，关节疼痛，舌质红或少津、或有瘀斑，脉细弦或细数。本证多见于小血管炎肾损害治疗后，病势转轻，。肾功能尚属正常;湿热毒邪耗气伤阴，正气未复，余邪尚存。治以益气养阴、清利湿热。方以参芪地黄汤合二妙丸加减。

　　药用：白人参10 g(或太子参15 g)，黄芪15 g，生地黄15 g，山茱萸12 g，山药15 g，茯苓15 g，泽泻12 g，牡丹皮20 g。若咽喉肿痛、关节疼痛伴蛋白尿加金银花10 g、连翘12 g、穿山龙15 g、白花蛇舌草30 g;血尿加仙鹤草20 g、生地榆20 g;咳嗽咳痰者加川I贝母6 g、淡竹茹9 g。

原发性小血管炎性肾损害一般护理

　　一、护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

原发性小血管炎性肾损害饮食原则

　　以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。