先天性巨输尿管病因
向您详细介绍先天性巨输尿管的病理病因，先天性巨输尿管主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。
远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
二、发病机制
先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关：
1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。
2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。
3.输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不畅，近段输尿管内压力增加，导致输尿管扩张及肾积水。
先天性巨输尿管鉴别
向您详细介绍先天性巨输尿管应该如何鉴别诊断。
1.膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。
2.输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上方输尿管及肾盂积水。B超和CT检查可发现阴性结石。
3.输尿管结核 可致输尿管狭窄而引起肾、输尿管积水。但多数病人以进行性尿频、尿急、尿痛和血尿就诊，有米汤样脓尿，尿沉渣中可找到抗酸杆菌。尿路造影显示肾盂、肾盏破坏，肾实质形成空洞，输尿管呈虫蚀样或串珠样改变，管腔狭窄。常并发有膀胱结核，膀胱镜检查可见病变输尿管口周围充血、水肿和溃疡，并可见结核结节。
4.输尿管囊肿 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而改变。
先天性巨输尿管症状
向您详细介绍先天性巨输尿管症状，尤其是先天性巨输尿管的早期症状，先天性巨输尿管有什么表现？得了先天性巨输尿管会怎样？
一、症状
先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。
二、诊断
本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于影像学检查。
先天性巨输尿管并发症
向您详细介绍先天性巨输尿管有哪些并发病症，先天性巨输尿管还会引起哪些疾病？
常见并发症包括尿路感染与结石。
先天性巨输尿管就诊
先天性巨输尿管就诊指南针对先天性巨输尿管患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：先天性巨输尿管挂什么科室的号？先天性巨输尿管检查前的注意事项？医生一般会问什么？先天性巨输尿管要做哪些检查？先天性巨输尿管检查结果怎么看？等等。先天性巨输尿管就诊指南旨在方便先天性巨输尿管患者就医，解决先天性巨输尿管患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
先天性巨输尿管检查
向您详细介先天性巨输尿管应该做哪些检查，常用的先天性巨输尿管检查项目有哪些。
伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。
膀胱镜检查三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。输尿管导管插入可毫无困难。早期病例造影X射线片仅见输尿管下段呈纺锤状或球状扩张;注射造影剂后立即拔出输尿管导管拍摄排空片，可见造影剂滞留及延迟排空现象。
X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。
根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。
肾盏：肾盏可从正常、肾盏杯口平坦、杯口不规则、隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。
肾实质：肾实质可从厚度正常(一般在2cm以上)、厚度在1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。
B超：可见患侧输尿管扩张，有或无明显肾积水。
CT及MRI：CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水。输尿管膀胱交界处可见到狭窄。MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。
先天性巨输尿管治疗
向您详细介绍先天性巨输尿管的治疗方法，治疗先天性巨输尿管常用的西医疗法和中医疗法。先天性巨输尿管应该吃什么药。
先天性巨输尿管一般治疗
一、治疗
成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。
1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。
2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术，可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。
3.对重度肾积水、肾功能损害严重者应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。
术后并发症及防治：①输尿管坏死：临床表现为尿瘘及切口感染。术中应注意保护输尿管外膜层血管，缝合的输尿管口径不能太细。一旦出现上述并发症可采取引流手术区，延长支架管拔除时间，必要时可作暂时性肾造瘘分流尿液。②输尿管狭窄：可以由输尿管剪裁过多，缝合后口径太细或尿路反复感染致纤维增生引起。术中应注意输尿管剪裁适宜。
二、预后
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先天性巨输尿管护理
向您详细介绍先天性巨输尿管应该如何护理，先天性巨输尿管常见的护理办法有哪些。
先天性巨输尿管一般护理
1、多饮水、少憋尿，防止尿液浓缩。
2、长期卧床患者，应帮助病人多活动、勤翻身，以减少骨质脱胎换骨钙，增进尿流通畅。
3、限制含钙、含草酸食物及动物蛋白的摄入量。如牛奶、乳酪、各种豆类;菠菜、甜菜、可可、咖啡、巧克力、红茶、草莓;动物内脏心肝、脑等。
4、加强体育锻炼，增加机体免疫功能，改善工作环境。
先天性巨输尿管饮食
先天性巨输尿管饮食原则
先天性巨输尿管吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。 (以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
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