幼年型类天疱疮病因

向您详细介绍幼年型类天疱疮的病理病因,幼年型类天疱疮主要是由什么原因引起的。

  一、发病原因

  类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig,少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合,通过经典补体激活途径导致基底膜损伤,形成临床上的皮肤损害。

  二、发病机制

  表皮下疱,疱内以嗜酸性细胞为主,还有嗜中性白细胞,疱顶表皮大致正常,真皮乳头水肿,浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润,还可有少数嗜中性白细胞。

幼年型类天疱疮鉴别

向您详细介绍幼年型类天疱疮应该如何鉴别诊断。

  一、鉴别:

  需与本病鉴别的有:

  1.先天性大疱性表皮松解症 此病多于生后或1岁以内发病,水疱多为松弛性水疱,好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱,细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。

  2.疱疹样皮炎。

  3.儿童线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键,在于皮肤的直接免疫荧光检查。

  直接免疫荧光检查:类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积;疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积,而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。

幼年型类天疱疮症状

向您详细介绍幼年型类天疱疮症状,尤其是幼年型类天疱疮的早期症状,幼年型类天疱疮有什么表现?得了幼年型类天疱疮会怎样?

  一、症状:

  根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒,水疱破裂后如无继发感染,可很快干燥结痂,痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗,皮疹可此起彼伏或成批出现。

  二、诊断:

  根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。

幼年型类天疱疮并发症

向您详细介绍幼年型类天疱疮有哪些并发病症,幼年型类天疱疮还会引起哪些疾病?

  可并发皮肤感染,重者可发生败血症。

幼年型类天疱疮就诊

幼年型类天疱疮就诊指南针对幼年型类天疱疮患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:幼年型类天疱疮挂什么科室的号?幼年型类天疱疮检查前的注意事项?医生一般会问什么?幼年型类天疱疮要做哪些检查?幼年型类天疱疮检查结果怎么看?等等。幼年型类天疱疮就诊指南旨在方便幼年型类天疱疮患者就医,解决幼年型类天疱疮患者就诊时的疑惑问题。

  • 就诊前准备:

  • 常见问诊内容:

  • 建议就诊科室:

  • 最佳就诊时间:

  • 就诊时长:

  • 诊断标准:

  • 复诊频率/诊疗周期:

  • 重点检查项目:

幼年型类天疱疮检查

向您详细介幼年型类天疱疮应该做哪些检查,常用的幼年型类天疱疮检查项目有哪些。

常见检查:皮肤涂片显微镜检查皮肤斑贴实验

  30%~50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高。取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查,80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积,100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有IgA和IgM沉积。取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查,70%~80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体。免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上。电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。

  若临床伴有中毒症状,应做X线胸片、心电图等检查。

幼年型类天疱疮治疗

向您详细介绍幼年型类天疱疮的治疗方法,治疗幼年型类天疱疮常用的西医疗法和中医疗法。幼年型类天疱疮应该吃什么药。

幼年型类天疱疮一般治疗

  一、治疗

  1.一般治疗 足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿,必要时不定期地进行支持治疗,如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。

  2.全身治疗

  (1)皮质类固醇激素:首选药物,最常用的为泼尼松(强的松),开始剂量每天为1~2mg/kg,分2~3次口服,皮疹控制7~10天可开始减量。逐渐减至最小维持量,并维持一定时间。

  (2)氨苯砜:儿童类天疱疮多为全身泛发,氨苯砜不足以控制病情,因此很少用。

  (3)免疫抑制药:儿童处于生长发育阶段,免疫抑制药慎用,对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例,方可应用。常用环磷酰胺每天1~3mg/kg,硫唑嘌呤每天2.5mg/kg,也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。

  (4)雷公藤:偶在激素减量时加用,可辅助激素顺利减量。

  (5)血浆交换疗法:仅在病情较重,上述治疗不足以控制病情时酌情应用。

  3.局部治疗 由于患者全身布满水疱,亦可出现大片糜烂、渗出,口腔黏膜可出现相似皮损,因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例,应住单间隔离,定期消毒,预防创面感染。保持一定温度,暴露创面为好,清洁湿敷创面,可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次,可用1%~2%的硼砂漱口液,或1%双氧水嗽口,然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合,可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例,保持创面清洁,外涂一些收敛剂,用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。

  二、预后

  本病呈慢性过程,有复发和缓解期,死亡的主要原因是继发细菌感染,如支气管肺炎、败血症等。

幼年型类天疱疮护理

向您详细介绍幼年型类天疱疮应该如何护理,幼年型类天疱疮常见的护理办法有哪些。

幼年型类天疱疮一般护理

  注意保持患儿充足的睡眠,鼓励患儿树立战胜疾病的信心,避免紧张情绪。

幼年型类天疱疮饮食

饮食适宜:1.宜吃维生素含量丰富的食物;2.宜吃具有抗病毒作用的蔬菜;3.宜吃高蛋白质的食物。
宜吃食物 宜吃理由 食用建议
鱼腥草 鱼腥草具有抗病毒的作用,且属于一味美味的蔬菜,味香辛,适宜病毒感染的人群使用。 200g左右,凉拌食用。
西红柿 含有丰富的维生素C,具有一定的抗病毒以及清除氧自由基的作用。 2-3个每日,直接食用。
鱼肉 蛋白含量丰富,且还含有不饱和脂肪酸以及维生素D,有利于钙质沉积,增加抗病毒作用。 100-200g每顿。
饮食禁忌:1.忌吃温热性的食物;2.忌吃高色素性的食物。
忌吃食物 忌吃理由 忌吃建议
黑醋 黑醋属于热性食物,且目前的黑醋可能有人工色素添加,避免造成黑色素沉积。 避免温热性的以及高色素性的食物。
狗肉 性温补、对于疱疹的恢复是非常不利的。 可改吃性味平凉的食物。

幼年型类天疱疮饮食原则

  足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。

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