小儿低心排出量综合征

　　一、发病原因

　　1、法洛四联症右心室流出道梗阻解除不彻底，或肺动脉畸形矫正不彻底是产生术后低心排出量的重要原因。

　　2、血容量的不平衡，舒张容量不足可影响心搏出量;因心内操作期间，需阻断心脏循环，缺血、缺氧可对心肌造成损害，从而致使心肌收缩不全。

　　3、缺氧或酸血症均可加重心肌收缩不全;心动过速或心动过缓影响房室舒张不全。

　　4、血容量不足，或者说有效循环血量不足;术后如有换氧不足，缺氧或酸血症均可加重心肌收缩不全.

　　5、心内操作期间，需阻断心脏循环，缺血、缺氧可对心肌造成损害，致使心肌收缩不全。

　　6、术前心功能较差的患儿全身状况差，心、肺、肝、肾功能均有不同程度的障碍，容易发生低心排出量综合征。

　　7、心律失常如缺氧性或手术创伤所引起的三度传导阻滞;心脏畸形矫治不满意;心脏受压影响心室的充盈，如心包压塞或心包缝合后紧束等也常是术后低排出的原因。

　　8、冠状动脉供血不足和冠状动脉气栓所致心肌梗死则是偶见的病因。

　　9、因心脏左向右分流量大的病人容易引起肺动脉高压;而严重肺动脉高压的病人肺小动脉壁硬化及管壁增厚和管腔狭窄，常伴有肺泡与毛细血管间组织增厚、间质水肿，使肺血管阻力增高，右心室肥厚扩大，术前心肌氧的供需平衡已处于代偿状态。对于此类病人若术中处理不当可成为低心排出量综合征的促发因素。

　　二、发病机制

　　低心排出量综合征是低温体外循环期间心肌能量供需失衡造成的最终结果：

　　1、主动脉阻断后代谢由有氧代谢转变成无氧代谢，能量生成锐减，难以维持细胞正常代谢的需要，致使细胞膜钠泵的功能发生障碍，大量钠离子滞留在细胞内造成心肌水肿。

　　2、而无氧代谢终产物乳酸增多引起细胞内酸中毒，使心肌细胞受损害。在缺血缺氧期间左心室内膜下心肌缺氧最严重，局部代谢产物堆积，心内膜下微血管扩张。

　　3、保护不好的心肌，在缺血期间可发生较严重的心肌结构损伤，细胞膜通透性增加，毛细血管完整性遭到破坏，恢复血流灌注后大量水和电解质可在短时间内进入细胞，加重心肌水肿，使心内膜下血管阻力增加，血流量减少，内膜下氧的供需失衡进一步加重，最终发生内膜下出血坏死。

　　4、在体外循环期间积极采用各种有效的心肌保护方法可以延长心肌缺血的耐受时间，减轻心肌水肿和坏死的程度，以常温氧合血持续灌注可连续给心肌供氧，使阻断循环期间心肌由无氧代谢变为有氧代谢，可避免心肌能量代谢发生负平衡，有利于术后心肌功能的恢复。

　　做出本症的诊断后，注意病因的鉴别。

　　一、症状：

　　1、当心排出量下降至心指数2.5L/(min·m2)时，会出现心率增快、脉压变小、血压下降(收缩压低于12kPa)、桡动脉、足背动脉脉搏细弱、中心静脉压上升、末梢血管收缩、四肢发冷、发绀等临床症状。

　　2、患者尿量可减少至0.5～1ml/kg以下。

　　3、监测心排血量时可见：心指数<2L/(min·m2);搏血指数<25ml/(m2·次);周围血管阻力>1800dyn·s·cm-5;氧耗量100ml/(min·m2)>20mg%。

　　二、诊断：

　　1、临床上，血压的下降，中心静脉压的上升和尿量显著减少，已足以明确低心排征的诊断。

　　2、Kouchakos等指出，当低心排出量一般临床征象未出现时，如有下列情况应怀疑本征：

　　①血压下降;

　　②左房压增高;

　　③末梢灌注不足;

　　④代谢性酸中毒。

　　3、若出现下述两项或两项以上事件时，可诊断为术后LCOS：

　　①收缩压下降超过术前基础血压20%，持续2 h或以上;

　　②尿量每小时<0.5ml/kg，持续2 h或2 h以上;

　　③中心静脉压>1.73kPa，持续2 h或2 h以上;

　　④中心体温与体表体温之差>5℃，持续2 h或2 h以上，导致四肢发凉;

　　⑤ 心脏指数(CI)<2.5ml/m2。

　　4、根据病史及临床表现应考虑本症诊断，结合辅助检查结果确诊。

　　本病征可并发血压下降、末梢血管收缩、四肢发冷、脸色苍白、发绀等，并且尿量显著减少。

　　一、检查：

　　1、心电图检查：可有心律失常等表现。

　　2.床旁摄片或超声波检查：有助于诊断心包填塞。

　　3.超声心动图检查：心脏功能下降，心肌收缩不全。

　　4. 血液检查：PaO2下降，pH值改变，尿量减少等。

小儿低心排出量综合征一般治疗

　　一、治疗

　　本病征处理主要是调节心率、调节心脏前后负荷和增强心肌收缩力。

　　1.心率缓慢：静脉注射抗副交感神经药物阿托品0.5～1.0mg，或静脉滴注异丙肾上腺素(0.5～1.0mg/250ml)，即可使心率增快，增加心排血量。

　　2.三度房室传导阻滞：可滴注异丙肾上腺素溶液，亦可应用起搏器增快心率。

　　3.室性心动过速：可静脉注射利多卡因50～100mg，如数分钟内未见成效，须行电击转复心律。

　　4.调节心脏前负荷：输血补液增加血容量，从而增高心室充盈压。

　　5.增强心肌收缩力：

　　(1)静脉注射10%氯化钙3～5ml可有即刻效应，但作用短暂;

　　(2)若心率增快但血钾不低者，可静注毛花苷C(西地兰)，对于动脉收缩压低于10.6～12.0kPa的低血压病人，尚须持续滴儿茶酚胺类升压药物，多巴胺可增加心肌收缩力和增加心率，大剂量可使血管收缩，一般剂量16～20μg/(kg·min);

　　(3)使用异丙肾上腺素1～2μg/min作用于β肾上腺能受体，可增加心肌收缩力，并舒张血管，降低血管阻力，因此能改善心排血量，但应注意此药可引起心率失常。

　　4.减低左心后负荷：左心后负荷主要取决于左室容量和主动脉阻抗，后者又主要取决于动脉的顺应性和小动脉的阻力，所以可以使用血管扩张剂硝普钠来降低动脉压、肺动脉压、左房压等，从而影响心排量。

　　二、预后

　　重症可导致死亡。本病征的预后决定于下列因素：

　　1、低心排血量的程度;

　　2、治疗开始时间;

　　3、术后机械性梗阻的程度，残余分流或逆流的程度。

小儿低心排出量综合征一般护理

　　一、护理

　　1、良好的情绪状态

　　首先对于患者的护理应该注意的是保证患者保持一个良好的情绪状态，不要给患者过大的压力，保持充足的睡眠时间，做到劳逸结合。

　　2、保持皮肤的清洁

　　针对心功能不全的先心病患者还要注意保持自身皮肤的清洁，特别是在夏季汗液分泌旺盛的时候应该多清洗，还要注意保证充足的饮水量。

　　3、饮食少食多餐

　　先心病患者在饮食方面应该遵循少食多餐的原则，适当的在饮食中补充一些蛋白质和维生素，饮食应该注重多样化，不要过于单一。

　　4、预防便秘

　　患者还要注意保持良好的饮食习惯，多喝水，多吃一些水分含量充足的食物，预防便秘，以免给心脏造成严重的负担。

小儿低心排出量综合征饮食原则

　　小儿低心排出量综合征患者应该多吃木耳、银耳、扁豆、玉米、蓝莓、桑葚、红提葡萄等等对身体好的杂粮食物和调节生理的水果，对身体不但不会加重病情还是很有益处的，运动中不能过度，因为可能导致病情加重或转发别的病。