环咽肌失弛缓症

　　一、发病原因

　　环咽部肌群功能失调可因神经或肌肉的退行性变所引起。

　　1.神经肌肉性疾病 脑血管意外病人可出现语言障碍及表情障碍。构语障碍可能伴有咽喉和食管上括约肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活动的不协调，并出现食团形成及推进的困难。患肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)由于丧失了运动神经元和控制功能，可出现随意吞咽消失、构语障碍和反复误吸。赖利-戴综合征(Riley-Day syndrome)是一种先天性家族性自主神经功能异常，表现为直立体位低血压，少汗、膀胱和性功能障碍。此类病人有呼吸中枢的化学或机械感受器功能异常，因此常出现呼吸困难，使其动脉血氧饱和度(SaO2)明显降低，可同时有下咽障碍。亨廷顿舞蹈病(Huntingtons chorea)是一种老年性神经系统疾病，表现为身体各部位不自主的连续性动作，在口咽部则表现为下咽障碍。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食团时动作迟钝，开始下咽常有延迟。进行性全身性硬化症(progressive systemic sclerosis)是一种结缔组织疾病，50%的此类病人食管功能受累。Colman(1999)报道一组36例此症病人作食管运动功能检查，发现其中33例有食管运动功能障碍。

　　2.肌源性疾病 延髓型重症肌无力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4经常受累，造成一种特殊的下咽困难，常伴有咳嗽、呛咳及食物反流入鼻腔。此种现象并非由于环咽肌梗阻或不能松弛，而是由于软颚肌无力所产生的肌力软弱，以致在吞咽时不能使鼻咽部彻底封闭所致(Wright，2000)。肌性营养不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性变，使其运动功能受到影响，病人可有下咽困难。眼咽性肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一种少见的老年疾病，其主要症状为下咽困难与进行性眼睑下垂。Duranceau等(1980)报道用UESM切开术治疗11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善。

　　3.结构性改变 特发性环咽肌功能障碍(idiopathic dysfunction of UESM)为UESM本身的功能紊乱。对一些口咽性下咽困难不能用神经疾病或肌肉疾病解释者应考虑到此种情况的可能。病人多为紧张型，对此尚无法提出明确的神经心理解释作为发病的基础，主要表现为口咽部的下咽困难，食物经常堵塞和多次出现误吸。有环咽憩室者多有下咽困难，原因可为UESM协调不良、痉挛、失弛张或仅仅由于UESM未能松弛所致。治疗时除作憩室切除之外，尚应加作UESM切开术。由于吞咽涉及的结构十分复杂，因此在喉切除或其他咽喉部手术之后可能出现下咽障碍。胃食管反流可以成为UESM功能障碍的原因(Henderson，1976)，当反流物到达UESM平面时，可以引起继发性UESM痉挛。

　　二、发病机制

　　当UESM收缩就开始了食管的蠕动。若某种因素引起吞咽活动不协调时，或咽肌收缩无效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出现吞咽障碍。

　　特发性环咽肌功能障碍(idiopathic dysfunction of UESM)为UESM本身的功能紊乱。对一些口咽性下咽困难不能用神经疾病或肌肉疾病解释者应考虑到此种情况的可能。病人多为紧张型，对此尚无法提出明确的神经心理解释作为发病的基础，主要表现为口咽部的下咽困难，食物经常堵塞和多次出现误吸。有环咽憩室者多有下咽困难原因可为UESM协调不良痉挛、失弛张或仅仅由于UESM未能松弛所致。

　　一、症状

　　多发生于中老年女性，以性格急躁或焦虑者多见。患者主诉进食时吞咽困难，食物停留在口咽部不能进入食管内，故进餐时间大为延长;如所进为液体，则在吞咽后被误吸入呼吸道，引起呛咳。另有吞咽痛、阻塞感、异物感，或食物下咽时颈部有气过水声感。体重下降。

　　二、诊断

　　1.病史 中老年女性，患有脑血管疾病，或有中央神经系统疾病和肌肉退行性病变，或有赖利-戴综合征的家族史。

　　2.临床表现 进食时有吞咽痛、阻塞感、异物感，吞咽困难，进餐时间延长;饮用液体易引起呛咳。食物下咽时颈部有气过水声感。

　　3.辅助检查 钡餐造影示食管舒张，吞咽不畅，咽部钡剂排不尽等。咽部动态造影显示排距空时间大大延长。运动功能检测UESM静息压异常、不协调和松弛障碍。

　　当UESM收缩就开始了食管的蠕动。若某种因素引起吞咽活动不协调时，或咽肌收缩无效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出现吞咽障碍。胃食管反流可以成为UESM功能障碍的原因(Henderson，1976)当反流物到达UESM平面时，可以引起继发性UESM痉挛。

　　1.放射线检查 对于口咽性下咽困难的病人需要进行多阶段、多体位透视和电视扫描检查。由于吞咽过程中各个环节的快速活动，只有应用这些技术才能准确的记录，如舌的运动、软颚的活动、咽部收缩的对称性、喉的活动，以及原来处于静息状态下的UESM的活动情况等。特发性UESM功能障碍病人作食管造影时，有时可见UESM平面有一向食管腔内突出的嵴(cricopharyngeal bar)，称为“环咽嵴”，正常人有5%有此种现象。

　　2.放射性核素排空试验 能容易有监测口咽部的排空功能。在各类口咽性下咽困难病人中，使用液体或固体食团可以使排空功能量化。

　　3.运动功能检测 对于UESM进行生理功能检测必须考虑2个重要因素：其一为此括约肌纤维排列的放射性与其轴性的不对称性，其二为在吞咽过程中此括约肌向前向上方向的移动。单孔压力导管在检测UESM静息压时不太准确，多腔压力导管在同一平面上有其各自的孔口，可在静息状态下准确的记录UESM在各处的压力。有一种圆周压力传感器可以提供最准确的压力数据(Castell，1990)。

　　神经性口咽性运动功能障碍表现为UESM静息压异常、不协调和松弛障碍。肌源性口咽性下咽困难患者咽部的收缩力较弱，持续时间也较长。其收缩力不足以将食团推经UESM，使得UESM成为食物推进的障碍。

　　Cook等(1992)及Jamieson等(1994)对结构性病因中无法用神经性及肌源性疾病解释的UESM功能紊乱合并咽食管憩室进行了深入的研究，他们发现在吞咽过程中，咽食管憩室病人的UESM常提前关闭和处于持续性收缩状态，下咽部的食团内压力明显升高。与此同时，他们测量了开放以后的括约肌的最大面积，发现病人的括约肌面积明显小于正常人。

　　最近的研究工作发现Zenker憩室病人的UESM多有组织纤维化和括约肌炎症等局限性肌病的组织学征象，说明Zenker憩室的形成是UESM顺应性降低和下咽部食团内压力升高以后，UESM在没有解剖学的松弛状态下，食团以高抵抗力长时期强力运行的结果。

　　4.影像学检查

　　(1)检查方法：咽部动态造影(dynamic imaging)，即钡餐造影时，用X线录像(电影)、数字影像或快速点片等跟踪记录吞咽时的咽部活动。钡餐检查采用直立正侧位、直立左前或右前30°斜位和卧位发“E-”长音或作Valsalva动作;记录会厌谷及梨状窝的钡液排空情况。对比造影钡剂浓度要求150%～250%(W/V)，及不同形状和大小的固体钡剂，与食物混合的钡剂如面包钡球、钡米饭等。1次吞服约15～20ml，要求尽可能1次全部吞下。

　　(2)影像特点：①吞咽迟缓：钡剂通过咽部的时间延长;②小量吞咽：病人不能大口吞钡，须经多次吞咽才能将口内钡剂全部咽下;③不对称吞咽：吞钡后两侧会厌溪、梨状窝不对称，或一侧形态不规则;④咽滞留：吞咽动作后咽部仍滞留大量钡剂，呈Y字形;⑤钡剂溢漏：钡剂随吞咽动作漏至气管内，咽部弛张、会厌部呈松弛状态;⑥结构异常：如会厌谷形态拉长、咽部出现憩室、囊肿等，食管异常收缩和反流等。