天冬氨酰葡萄糖胺尿症病因
向您详细介绍天冬氨酰葡萄糖胺尿症的病理病因，天冬氨酰葡萄糖胺尿症主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。
二、发病机制
正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键，这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体蛋白酶作用，通过裂解碳水化合物与氨基酸之间的化学键而产生糖肽。天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶通过脱氨作用可释放天冬氨酸，而产生游离的氨和N-乙酰氨基葡萄糖。这种酶缺乏时，就会使过多的糖蛋白沉积于溶酶体内而致病。
本病的组织学改变为内脏组织细胞内有包涵体和空泡。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症鉴别
向您详细介绍天冬氨酰葡萄糖胺尿症应该如何鉴别诊断。
在鉴别诊断方面，主要应注意与其他类型的溶酶体异常疾病相鉴别，后者均无天冬氨酰葡萄糖胺尿。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症症状
向您详细介绍天冬氨酰葡萄糖胺尿症症状，尤其是天冬氨酰葡萄糖胺尿症的早期症状，天冬氨酰葡萄糖胺尿症有什么表现？得了天冬氨酰葡萄糖胺尿症会怎样？
一、症状
多数病人在幼儿期即出现上呼吸道感染、皮肤感染和肠道感染，并引起腹泻。智力和运动发育障碍，可导致身材矮小、运动笨拙、语言障碍、智力低下、面容粗笨，呈黏多糖贮积症Ⅰ型样特征，表现为面颊明显内陷、鼻梁塌陷和短颈。约半数病例有较大的皮肤痣、光感性色素沉着及酒糟鼻等皮损。多数病例可有精神症状，表现为攻击性和反常行为或狂躁、抑郁性精神病等。其他表现可有肝脏轻度肿大，主动脉瓣肥厚狭窄及其他心脏异常。
二、诊断
本病是根据临床症状及实验室检查来确诊的。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症并发症
向您详细介绍天冬氨酰葡萄糖胺尿症有哪些并发病症，天冬氨酰葡萄糖胺尿症还会引起哪些疾病？
本病可并发精神症状，表现为攻击性和反常行为或狂躁、抑郁性精神病等。其他还可并发肝脏轻度肿大，主动脉瓣肥厚狭窄及其他心脏异常。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症就诊
天冬氨酰葡萄糖胺尿症就诊指南针对天冬氨酰葡萄糖胺尿症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：天冬氨酰葡萄糖胺尿症挂什么科室的号？天冬氨酰葡萄糖胺尿症检查前的注意事项？医生一般会问什么？天冬氨酰葡萄糖胺尿症要做哪些检查？天冬氨酰葡萄糖胺尿症检查结果怎么看？等等。天冬氨酰葡萄糖胺尿症就诊指南旨在方便天冬氨酰葡萄糖胺尿症患者就医，解决天冬氨酰葡萄糖胺尿症患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
天冬氨酰葡萄糖胺尿症检查
天冬氨酰葡萄糖胺尿症治疗
向您详细介绍天冬氨酰葡萄糖胺尿症的治疗方法，治疗天冬氨酰葡萄糖胺尿症常用的西医疗法和中医疗法。天冬氨酰葡萄糖胺尿症应该吃什么药。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症一般治疗
一、治疗
无特殊疗法，以对症处理为主。
二、预后
预后较好，可活到成人。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症护理
向您详细介绍天冬氨酰葡萄糖胺尿症应该如何护理，天冬氨酰葡萄糖胺尿症常见的护理办法有哪些。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症一般护理
护理：
天冬氨酰葡萄糖胺尿症属于一种常染色体隐性遗传疾病。患者宜清淡为主，多吃蔬果。多食少油、少糖、少盐、不辛辣的饮食，也就是口味比较清淡。注意合理搭配膳食。饮食合理膳食。可促进人体新陈代谢，增强抵抗力，每日4-6两为宜。蔬菜、水果类含丰富的矿物质、维生素和纤维素;增强人体抵抗力，畅通肠胃，每日最少应吃1斤。米、面等谷物主要含淀粉，即糖类物质主要为人体提供热能，满足日常活动所需，每日约5-8两为宜。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症饮食
天冬氨酰葡萄糖胺尿症饮食原则
一、饮食保健
合理膳食。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
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