小儿骶尾部畸胎瘤

　　一、发病原因

　　骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详。

　　二、发病机制

　　畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶性畸胎瘤少见。畸胎瘤多呈结节状，囊壁坚韧，肿瘤内部硬度不一致，可有囊变。包含3个胚层组织，外胚层的神经组织、复层上皮组织及牙齿，中胚层的骨、软骨、脂肪和结缔组织，内胚层的消化道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为Ⅰ级，恶性畸胎瘤为Ⅲ～Ⅳ级。

　　诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸胎瘤在骶前有肿物而在脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。

　　一、症状：

　　骶尾部畸胎瘤的大小不一，患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

　　二、诊断：

　　畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样，甲胎蛋白的阳性率很高，达80%，其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。

　　肿瘤破溃可发生细菌性感染，患儿常有进展性的便秘和排尿困难。

　　血液AFP检查阳性率高，有细菌感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

　　X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位。有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

小儿骶尾部畸胎瘤一般治疗

　　一、治疗

　　外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底，即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理，以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门，以防粪便污染伤口。骶尾部恶性畸胎瘤若仅用手术切除法则无治愈希望，必须给予放射治疗和化学疗法。

　　放射治疗：每周给放射线8Gy，总量达40～50Gy。放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予10～14天的休息。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤。可能发生直肠或膀胱的缩窄。

　　化学疗法：不管畸胎瘤是良性还是恶性，均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移，则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。

　　二、预后

　　骶尾部恶性畸胎瘤预后极坏。积极治疗尚有一线希望。卵黄囊癌对放射线敏感。术前和术后的放射治疗无论能否手术切除都应试行。早期诊断、早期治疗、切除完整的良性畸胎瘤，预后较好。

小儿骶尾部畸胎瘤一般护理

　　一、护理

　　骶尾部畸胎瘤饮食宜忌

　　1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

　　2、多食含纤维多的蔬菜水果，如香蕉、甘薯、芹菜等。

　　3、手术后耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　4、放疗后耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　5、化疗后易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　6、忌甜腻厚味食物：过于甜腻的食物如糖果、奶油蛋糕、八宝饭、糯米糕团、猪油及肥猪肉、羊脂、蛋黄，这些食物有助湿的作用，会降低疗效果，使病情迁延难治。

　　7、忌饮酒：酒属温热刺激食物，饮酒后会加重湿热，使病情加重。

　　8、术后忌海腥河鲜发物：海鱼、螃蟹、虾、蛤蜊、毛蚶、牡蛎、鲍鱼等水产品均为发物，不利于病情的康复。

　　9、忌食一切寒凉，豆制品、茄子、丝瓜、冬瓜是寒凉的，河鱼河虾不要吃，忌食辛辣、油腻、易上火的食物。

小儿骶尾部畸胎瘤饮食原则

　　一、食疗方

　　(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、羊奶冰糖煮鸡蛋 羊奶250克，碎冰糖50克，鸡蛋1～2个。以清水少许煮溶冰糖，倒入羊奶煮沸，再加入鸡蛋，搅拌均匀，煮至将沸，即可食用。具有补中和胃、润燥养血之功效。适用于各种术后脾胃虚弱者。

　　2、龙眼猪骨炖乌龟 龙眼肉50克，猪脊骨连肉带髓250～500克，乌龟500克。龙眼肉洗净，猪骨剁碎，乌龟切块，加水适量久熬，放盐调味食用。具有健脾生血、滋肾养阴之功效。适用于手术后身体虚弱者。

　　3、枸杞瘦肉甲鱼汤 枸杞子40克，猪瘦肉150克，甲鱼560克。枸杞子洗净，猪瘦肉切细，甲鱼去内脏切块。上述食物放锅内，加适量水炖熟，撒盐调味，食之。具有滋阴养血、补益肝肾之功效。适用于手术后血虚气弱者。

　　4、梨汁蔗糖葡萄露 雪梨汁1份，甘蔗汁2份，葡萄汁1份。将三者混合调匀，即可服用，可冷服，亦可加热后温服。具有滋阴清肺、增液养胃之功效。适用于放射治疗期间，出现烦躁口干、恶心纳呆、便结尿黄者。

　　5、百合三七炖兔肉 百合40克，三七15克，兔肉250克。百合洗净，三七切开，兔肉切细。上述食物放锅内，加水适量，文火炖至熟，调味后饮汤或佐餐。具有清热解毒、滋阴养胃之功。适用于放疗期间患者。

　　6、黄芪枸杞炖甲鱼 黄芪50克，枸杞30克，甲鱼500克(或猪瘦肉100克)，油盐适量。黄芪切片用纱布包扎，枸杞子洗净，甲鱼去内脏后切细。上述食物放锅内，加水适量，炖熟，去药渣，调味后食用。具有补中益气、滋阴生血之功效。适用于放射治疗期或治疗后出现眩晕、贫血或白细胞减少、疲乏无力者。

　　7、乌龟猪蹄人参汤 乌龟500克，猪蹄250克，人参15克。乌龟切方块，猪蹄洗净。上述食物与人参放入锅内，加水适量，文火煮至熟，用盐调味后即可食用。具有益气生血、大补虚损之功效。适用于放射治疗后，出现贫血短气、身体虚弱者。

　　8、猪肉鱼肚糯米粥 猪瘦肉100克，鱼肚50克，糯米100克。猪肉切细丝，鱼肚浸泡一天后切成细丝。上述食物同糯米一起煮成粥，用盐调味后即可食用。具有补中益气、养血滋肾之功效。适用于消瘦虚弱、不思饮食者。