夜盲症

　　一、发病原因

维生素A在人体内以两种形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原，又称类胡萝卜素(carotenoids)，与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类，以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。

　　1、饮食不当　

人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源，婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少，很快被消耗尽，若婴儿进食奶量不足，又不补给辅食，容易引起亚临床型维生素A缺乏症。

　　乳儿断奶后，若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养，又不加富含蛋白质和脂肪的辅食，也可造成缺乏症。

　　维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内，所以要多吃此类食物。

　　2、消化系统疾病

　　中毒性肝炎：即由各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患。

　　消化系统的慢性疾病：可影响维生素A的吸收，如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等。

　　3、消耗性疾病

　　慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹：在维生素A摄入不足的基础上，会使维生素A消耗增加。

　　长期吃药：长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物会影响维生素A的吸收。

　　蛋白质缺乏：影响视黄醇转运蛋白的合成，从而导致维生素A在血浆中尝试降低，从而发生缺乏症状。

　　恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。

　　4、锌缺乏：

与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，也可发生维生素A缺乏症。

　　5、其他

　　甲状腺功能低下和糖尿病：β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍时发生，导致维生素A缺乏，而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素，很像黄疸，但球结膜不显黄色。

　　猩红热、结核病：二者都是由于细菌入体感染而引起的消化性传染病，会加快体内维生素A的消耗。

　　任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量

　　二、发病机制

　　类胡萝卜素是一种烯烃类化合物，主要来自植物，其中最重要的是β胡萝止素-15，15´-加氧酶裂解，生成两个分子的视黄醇，经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒，通过淋巴管转动，被肝脏所摄取和储存。应机体需要，水解成游离的视黄醇，与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein，RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱，不溶于水，在油脂内稳定，受一般烹调过程的影响较小，维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。

　　从病理学方面来看，维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变，先见萎缩，继起增生性反应，由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮，其表层过度角化，并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形，变形程度以发眼结膜和角膜的病变最为显著，其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。当皮肤过度角化时，皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后，以上病理改变会逐渐消失。

　　当维生素A缺乏时，其生理过程也不能正常进行：

　　1、维持暗光下的视觉功能：

人体视网膜中的杆细胞含有由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成的感光物质视紫质(rhodopsin)，是暗光下视物必需的物质。而视紫质需不断再生更新，一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子，视紫质经光照后，11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol)，后者不能与视蛋白结合，而与它分离。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛，再与视蛋白重新结合成视紫质，它是感弱光物质，其合成减少时，人体对弱光敏感度降低，暗适应力减弱，严重者产生夜盲。

　　2、保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全：

视黄醇和视黄酸可以调控基因表达，减弱上皮细胞向鳞片状的分化，增加上皮生长因子受体的数量，从而调节上皮组织细胞的生长，维持上皮组织的正常形态与功能。

　　3、促进骨骼与牙齿的生长：

维生素A与视黄醇对基因的调控有关.视黄醇也具有相当于类固醇激素的作用，可促进糖蛋白的合成。可保持皮肤、骨骼、牙齿、毛发健康生长，

　　4、增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力：

维生素A有助于维持免疫系统功能正常，能加强对传染病特别是呼吸道感染及寄生虫感染的身体抵抗力;有助于对肺气肿、甲状腺机能亢进症的治疗。

　　5、维持生殖系统正常功能。

　　6、减轻患儿畏光的症状：

维生素A可促进眼内感光色素的形成，β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度，从而使症状减轻。

　　维生素A缺乏病鉴别：

　　1.与角结膜干燥症鉴别。

　　(1) 眼部容易干涩、灼热、视力严重减退和常感觉有异物感。

　　(2) 成年人多见，有一定比例的病人有畏光和间歇性模糊或其他的视力问题。

　　(3)眼泪的数量不足或者质量差，眼睛易于疲劳，读书和看电视时发生困难。

　　(4) 结膜表面干燥，暗淡无光，易成皱褶，甚至粗如皮肤，结膜血管呈蓝色，角膜干燥混浊，知觉迟钝。

　　2.与夜盲鉴别

　　夜盲根本原因是视网膜杆状细胞缺乏合成视紫红质的原料或杆状细胞本身的病变。

　　其他原因：

　　(1) 因视网膜杆状细胞营养不良或本身的病变所引起的获得性夜盲。如弥漫性脉络膜炎、广泛的脉络膜缺血萎缩等。

　　(2) 先天的遗传性眼病，由于杆状细胞发育不良而失去了合成视紫红质的功能，如视网膜色素变性。

　　(3) 视网膜炎色素沉着症，其继发性感染可使角膜改变恶化，必须排除，可试用维生素A的治疗剂量帮助诊断。

　　一、症状：

　　患维生素A缺乏病常有营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、麻疹后长期忌嘴，畏光、不明眨眼等合并症。年长儿皮肤会有干燥、毛囊角化等改变。早期及非典型的病例，眼部的变化较轻，特别在婴幼儿期容易被忽略。若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍，可在数星期内出现症状。婴儿患先天性胆道梗阻、肝炎综合征，若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症。

　　1、眼部症状：

出现较早的症状，但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

　　夜盲：在暗环境下视物不清，定向困难，若不仔细检查容易忽略。

　　毕脱氏斑：数周至数月后，结膜与角膜逐渐失去光泽，稍在空气中暴露，就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早，干燥而起皱褶，角质上皮逐渐规程，形成大小不等的形似泡沫的白斑。

　　结膜干燥：泪腺上皮细胞变性，泪液分泌减少，加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞，眼泪更少。患儿畏光，自觉眼干不适，眼部疼痛，有轧砂感，经常眨眼，或用手搓揉，易致继发感染。角膜渐变干燥、

　　其他表现：混浊、发生白翳而软化。病情进展，角膜可发生溃疡，在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成，终至失明，视网膜亦有病变，出现眼底干燥，两眼一般同时得病，有时两眼先后发病，单侧发病的仅偶见。

　　2、皮肤表现　

皮肤容易干燥，角化增生、脱屑。

　　毛囊角化：一种慢性毛囊角化性疾病，一般在四肢伸侧的皮肤出现砂纸样粗糙或鸡皮样外观，可见分散的、针头大、尖顶、毛囊性丘疹，中心有角质栓，多为正常肤色或暗红色，一般无自觉症状，偶有轻度痒感，4岁以下的婴儿少见此症状。

　　此外，还有指甲多纹，失去光泽，蝗折裂，毛发干脆易脱落等症状。

　　3、其他表现

　　脓尿：指尿液中含有大量的脓细胞即白细胞，临床上指的脓细胞就是变性的白细胞，故该病又称白细胞尿。患者通常会有肾盂肾炎发冷发热，恶心呕吐，全身酸痛等全身感染中毒症状，局部症状有不同程度的腰痛，膀腕刺激，结石等症状。

　　呼吸道继发感染：通常由细菌继发感染发生，容易造成免疫功能下降，呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。

　　味觉丧失：舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失，影响食欲，有的患儿可有呕吐。

　　其他：体格发育迟缓。血细胞生成不良形成贫血。

　　二、亚临床表现：

　　指血清维生素A低于20微克/分升，但是没有出现上述临床表现。

　　三、诊断：

　　对可疑病例可做下列检查有助于诊断：

　　1、血清维生素A测定是最可靠的指标，正常小儿血清维生素A值一般为300～500μg/L，患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;

　　2、用小棉拭子蘸生理盐水，自结膜面上轻轻刮下少许物质，在显微镜下可见到角质上皮细胞;

　　3、取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴，摇匀，做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外，可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀，更可测知上皮细胞角质变性的程度。

　　维生素A缺乏病并发症：

　　维生素A缺乏有消瘦、皮肤干燥、失去弹性、声音嘶哑等症状，其容易感染并发发展为全眼球炎，最终失明。全眼球炎是因眼内炎症通过巩膜导水管，感染向眼球筋膜和巩膜组织并发生扩散，并使眼内组织发病的一种化脓性炎症，可引起剧烈的眼痛、头痛，难以忍受等症状。

　　维生素A缺乏病检查：

　　1.血浆维生素A含量测定

正常为300～500μg/L，低于200μg/L为异常。

　　2.视网膜电流图

阈值发生改变，同时b波变小。

　　3.血浆视黄醛结合蛋白(RBP)测定

它能反应维生素A的水平。正常为40～50mg/L，儿童为23.1mg/L。

　　4.结膜印迹细胞学检查，

了解结膜杯状细胞密度降低程度。

　　5、荧光分光光度法

早产儿新生儿：0.52～0.78μmol/L;儿 童：0.87～1.56μmol/L;成 人：1.12～3.14μmol/L

　　6.尿液检查

计数上皮细胞，如每立方毫米上皮细胞超过3个以上(尿路感染除外)有助于诊断。

　　7. 实验室检查

　　暗适应测定 选用Goldman-Weekers暗适应计、Feldman暗适应计或YA-Z型暗适应计均可。缺乏者暗适应能力减退，瞳孔对光反应迟缓。

　　生理盲点的测定 生理盲点是判断维生素A营养状况的一个较灵敏的指标，缺乏时生理盲点扩大，经治疗该盲点缩小，同时可见视力恢复正常。

夜盲症一般治疗

　　一、西医治疗

　　1、一般疗法

　　(1)积极治疗肠道感染，肝、胆病和其他全身性疾病等原发疾病，使体内代谢恢复正常，以便正常吸收和利用胡萝卜素和维生素A。

　　(2) 改善饮食，多吃牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。

　　2、眼病局部疗法

　　(1)常用硼酸溶液洗涤，

或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外，滴加1%阿托品扩瞳可防止虹膜脱出及粘连。若溃疡已深，给大量维生素A也难免引起视力减退，甚至失明。

　　(2)进行护理眼部时要小心，

滴药时将拇指置于眼眶上缘，轻轻上提眼睑，切不可压近眼球，以防造成角膜穿孔。

　　3、维生素A治疗

　　(1)给以治疗剂量的维生素A，

继而按具体情况继续给以维持量：每日口服维生素A棕榈酸酯油66000μg(20万IU)，服用2天，然后于7～10天后出院之前再服一次，通常即可收效。如有呕吐或吸收障碍时，则需肌肉注射水溶性维生素A，油制剂不能用于肌肉注射。此后可给以3200～8000μg/d(1万～2.5万IU/d)，每日分3次口服鱼肝油，红棕榈油或其他浓缩维生素。必须避免长期每日大剂量服用，尤其是婴儿，因为可能发生中毒。妊娠和授乳期间的预防或治疗剂量不应超出RDA2倍，以免可能给胎儿造成损害。

　　(2)严重眼部症状伴腹泻与肝脏疾病：

可先用维生素AD注射液0.5～1ml(每0.5ml内含维生素A25，000IU，维生素D2，500IU)，每日深部肌注1次，一般注射2～3次后症状可明显好转，以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人，如恐油剂不易吸收，可给予较大量的维生素A水溶剂抢救，无论口服或注射，收效均较油剂迅速。

　　(3)服用鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂：

一般先给浓缩鱼肝油每日3次，每日量约含维生素A25，000IU在眼部症状明显好转后，酌情逐渐减量。经以上治疗后，夜盲大都在数小时之内好转，而眼干燥则需治疗2～3日以上才开始见效，皮肤角质丘疹须经1～2月的疗程才开始恢复常态。

　　4、预后

　　无论临床症状严重与否，甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏，都应该尽早进行维生素A的补充治疗，因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。

夜盲症辨证论治

　　二、维生素A缺乏病中医治疗

　　猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类杏干等

夜盲症一般护理

　　维生素A缺乏病护理：

　　1、保持乐观愉快的情绪。

长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，

生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食

可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

夜盲症饮食原则

　　维生素A缺乏病食疗方

(资料仅供参考，具体请询问医生)

　　酱鸭肝

　　鸭肝200克，含维生素A 17 800国际单位

　　白菜炒猪肝

　　白菜150克，猪肝200克;含维生素A8 700国际单位

　　炒虾仁

　　海虾仁400克，鸭蛋30克，黄瓜50克;含维生素A 32 907国际单位

　　胡萝卜炒肉丝

　　胡萝卜150克，猪肉100克;含胡萝卜素5 947微克，维生素A 114微克

　　杏仁萝卜猪肺汤

　　猪肺250克，萝卜20克，杏仁9克，盐5克，味精5克，料酒10克，葱姜片少许，胡椒粉少许，香菜少许，清汤1500克，大料、花椒少许。

　　【功效】补肺止咳，宽胸化痰。

　　虾皮粉丝萝卜汤

　　虾皮80克，粉丝80克，萝卜200克，盐6克，料酒10克，味精5克，花生油2克，葱姜丝少许，胡椒粉少许，香菜少许，鸡汤800克。

　　【功效】滋养强壮，健胃消食，顺气补钙。

　　萝卜的食用禁忌：萝卜种类繁多，生吃以汁多辣味少者为好，平时不爱吃凉性食物者以熟食为宜。萝卜为寒凉蔬菜，阴盛偏寒素质者、脾胃虚寒者等不宜多食。胃及十二指肠溃疡、慢性胃炎、单纯甲状腺肿、先兆流产、子宫脱垂等患者忌食萝卜。萝卜严禁与橘子同食，因同时食用易患甲状腺肿大。

　　二、患者吃什么好？

　　1】维生素A，

即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。

　　2】绿色蔬菜：

平均每一份(100克)中含有维生素A最丰富(约12 000单位)的是绿叶蔬菜，例如牛皮菜、羽衣甘蓝、菠菜和其他绿色蔬菜。即使是一份刀豆、西兰花、胡萝卜、黄南瓜、杏、甘薯或山药也能提供5 000单位的维生素A，而这正是成年人一天所需的量。一份西红柿、豌豆、芹菜、莴苣和芦笋中所含的量平均也接近2 000单位。

　　3】水果：

除了杏以外，大多数黄色水果一份中维生素A的含量都少于400单位。已经失去原来的颜色或从未变成绿色的蔬菜中缺少这种维生素。

　　4】动物内脏：

动物肝脏中含有极为丰富的维生素A，而且动物肾脏和杂碎中所含的量也很高。

　　三、患者不适宜吃什么？

　　服用维生素A需忌酒

　　维生素A的主要功能是将视黄醇转化为视黄醛，而乙醇在代谢过程中会抑制视黄醛的生成，严重影响视循环和男性精子的生成功能。

　　服用维生素AD需忌粥汤

　　粥汤又称米汤，含脂肪氧化酶，能溶解和破坏脂溶性维生素，导致维生素AD和维生素D流失。