砷化氢引起的溶血性贫血

　　一、发病原因

　　砷中毒。

　　二、发病机制

　　有呼吸道吸收进入人体，进入血液的砷化氢95%～99%以非挥发性形式与红细胞中的血红蛋白结合而引起溶血。目前无论在体内或体外，已观察到巯基有保护红细胞免受砷化氢溶血的作用，也可能当砷化氢氧化时产生的过氧化氢与红细胞膜的巯基结合而损伤红细胞膜。溶血后形成砷-Hb复合物及砷的氧化物，随血流分布全身，若肾功能未受损害，最后由肾排出。

　　砷化氢引起的溶血性贫血鉴别：

　　基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血，按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血，按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。

　　临床上常从贫血发病机制和病因的分类：

　　(一)红细胞生成减少性贫血

　　造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。

　　1.造血干祖细胞异常所致贫血

　　(1)再生障碍性贫血(aplasticanemia，AA)：AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

　　(2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即 Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。

　　(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。

　　(4)造血系统恶性克隆性疾病：这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

　　2.造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。

　　(1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

　　(2)造血调节因子水平异常所致贫血：干细胞因子(stem cell factor，SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足， 肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血(anemia of chronic disease，ACD)。

　　3.造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

　　(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。

　　(2)缺铁和铁利用障碍性贫血：这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。

　　(二)溶血性贫血(HA)即红细胞破坏过多性贫血

　　(三)失血性贫血

　　根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。

一、症状

　　急性严重中毒的临床表现分4期：

　　1.前驱期 在吸入毒物3～7h内因血管内大量溶血引起腰痛、腹痛、寒战、呕吐，随即有棕褐色尿(血红蛋白尿)，此期一般仅数小时。

　　2.血红蛋白血症期 大量溶血引起的贫血及黄疸，在12～24h内可损失原有红细胞的50%。1～2天后有明显黄疸，肝、脾大，且有压痛。

　　3.急性肾功能衰竭期 溶血后形成的砷氧化物、血红蛋白管型以及破碎的红细胞等堵塞肾小管，引起少尿甚至无尿。此外，溶血后的贫血造成肾缺血、缺氧，进一步加重肾损害。

　　4.恢复期 轻度中毒临床可无急性肾衰期。此外，砷化氢本身对肝、肾、心有直接损害作用，国外文献报道病死率约22.5%。若吸入少量砷化氢，但持续较长时期，也可发生贫血、黄疸及多发性神经炎和皮肤病变。

　　结合病史，临床表现及实验室检查可确诊。

　　砷化氢引起的溶血性贫血并发为肾损伤。

　　肾脏位于腹膜后，位置较深，通常不易损伤，但是常因刀刺及枪弹伤而致开放性损伤。也可因腰部或上腹部的直接打击，或激烈的振荡致使肾实质损伤，称为闭合性损伤。由于肾脏血运丰富，一旦损伤极易引起出血及尿液外渗到组织间，发生休克和感染。肾损伤多见于20-40岁男性。占住院外伤病人的3%，占腹部损伤的8-10%。腹部穿刺伤中有6-14%可伤及肾脏。

　　外周血片中可见红细胞碎片，并有明显的大小不一和畸形的红细胞。红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)可见增多，但渗透脆性正常。尿砷浓度增高。

　　根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、生化、血尿便常规。

砷化氢引起的溶血性贫血一般治疗

　　一、治疗

　　迅速将患者移离中毒环境并吸氧。早期可考虑换血以抢救砷化氢溶血反应，去除砷化氢复合物、砷化氢物以及红细胞碎片，并同时补充必要的血红蛋白量。碱化尿液以减轻肾小管内血红蛋白的沉积。早期及短程大剂量使用肾上腺糖皮质激素以抑制溶血反应。出现少尿时，早期使用高渗脱水剂和快速利尿剂，以防止急性肾功能衰竭。已发生急性肾衰要尽早用血液透析。以及对症治疗和防止继发性感染。此外，急性砷化氢中毒所致溶血有自限性，巯基络合剂在急性期不宜使用;恢复期是否需要应视病情而定。

　　二、预后

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砷化氢引起的溶血性贫血一般护理

　　1.首先应给予高蛋白饮食：这可以通过食用动物的瘦肉以及肝，肾等内脏，获得优质蛋白的补充。.其次 ，应尽量控制脂肪的摄入量。因为脂肪可抑制人体的造血功能 ，高脂肪还可导致腹泻，消化不良，肥胖病等疾患。

　　2.饮食结构中维生素的含量丰富 ，对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言，维生素 B1，维生素 B12，维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充 ，可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得，维生素B12和叶酸，主要来源于动物内脏等食物 。维生素 C的主要来源，则是各种新鲜的蔬菜和水果。

　　3.食用含铁丰富的食物 ，几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是 ，适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要，不过人体对锏的生理需要量甚微 ，通过日常饮食即可满足。但是 ，如果饮食营养欠佳 ，而又少食甚至不食蔬菜 ，就会给纠正贫血带来不利。

　　4.贫血病人应少食含盐食物为好 ，一旦出现水肿还应暂时禁盐。

砷化氢引起的溶血性贫血饮食原则

　　羊血 羊血牛科动物山羊或绵羊的血，主要成分(除含水约4/5外)为多种蛋白质。

　　车轮面 早期的汤饼呈片状，以后逐渐由片状演变成条状。