神经棘红细胞增多症病因
向您详细介绍神经棘红细胞增多症的病理病因，神经棘红细胞增多症主要是由什么原因引起的。
神经棘红细胞增多症疾病病因
一、发病原因
普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。
二、发病机制
NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈髓前角严重神经元脱失)、周围神经(有髓纤维斑片状脱髓鞘，神经元性肌萎缩)等多个部位。
尸检大体标本显示脑与尾状核萎缩，侧脑室扩大。显微镜下见纹状体有小神经元及中等大小神经元缺失，广泛星形细胞反应。以尾状核头与体萎缩为主，神经元数量明显减少。苍白球亦有相同改变但程度较轻。部分病例丘脑、黑质及脊髓前角有神经元缺失与轻度胶质细胞反应，而脑的其余部位则相对无改变。个别病例发现脑额叶皮质第3层有不同部位锥体细胞堆积和巨大神经元现象。但迄今仍缺乏大样本病理报告。
神经棘红细胞增多症鉴别
向您详细介绍神经棘红细胞增多症应该如何鉴别诊断。
神经棘红细胞增多症鉴别诊断
一、鉴别
临床上应注意与慢性进行性舞蹈病(HD)、苍白球黑质红核色素变性(HSD)及Tourette综合征等鉴别。
神经棘红细胞增多症症状
向您详细介绍神经棘红细胞增多症症状，尤其是神经棘红细胞增多症的早期症状，神经棘红细胞增多症有什么表现？得了神经棘红细胞增多症会怎样？
神经棘红细胞增多症症状诊断
一、症状
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，
发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。
2.NA最突出的临床表现是运动障碍，
以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者，于病程3～7年出现，可与上述运动障碍同时出现。
3.性格改变和精神症状亦是其常见症状;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作，
以强直痉挛性全身发作多见。
4.还可出现周围神经病，
EMG显示失神经支配性肌电图改变;极少数患者可出现伸跖反射、听力损害。
5.Haidie等(1991)把NA分为三型：
(1)Bassen-Komzweig综合征：又称无β-脂蛋白血症，为常染色体隐性遗传病。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共济失调、视网膜病变，可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。
(2)Mcleod综合征：为X连锁隐性遗传病。多于30～40岁发病，临床表现为各种运动障碍，常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。本病的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。
(3)Levin-Critchley综合征：又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似，但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常，血清脂蛋白水平亦在正常范围。
二、诊断
NA的诊断主要依靠临床表现及辅助检查。有典型临床表现，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高者即可诊断。
神经棘红细胞增多症并发症
向您详细介绍神经棘红细胞增多症有哪些并发病症，神经棘红细胞增多症还会引起哪些疾病？
神经棘红细胞增多症并发症
约半数以上患者可有进行性智能减退，约1/3患者可出现癫痫发作， 还可出现周围神经病，极少数患者可出现听力损害。Mcleod综合征可出现肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。
神经棘红细胞增多症就诊
神经棘红细胞增多症就诊指南针对神经棘红细胞增多症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：神经棘红细胞增多症挂什么科室的号？神经棘红细胞增多症检查前的注意事项？医生一般会问什么？神经棘红细胞增多症要做哪些检查？神经棘红细胞增多症检查结果怎么看？等等。神经棘红细胞增多症就诊指南旨在方便神经棘红细胞增多症患者就医，解决神经棘红细胞增多症患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备：
常见问诊内容：
建议就诊科室：
最佳就诊时间：
就诊时长：
诊断标准：
复诊频率/诊疗周期：
重点检查项目：
神经棘红细胞增多症检查
向您详细介神经棘红细胞增多症应该做哪些检查，常用的神经棘红细胞增多症检查项目有哪些。
常见检查：RDW红细胞寿命红细胞生成素红细胞二磷酸甘油转移酶肌电图颅脑CT正电子发射计算机断层扫描红细胞渗透脆性试验
神经棘红细胞增多症检查
一、检查
1.普通光镜检查可在周围血中找到棘红细胞，但只有其计数大于3%才有诊断意义。周围血中未找到棘红细胞不能排除NA。
2.红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性减弱或消失是诊断Mcleod综合征的重要依据。
3.血清β脂蛋白缺如是诊断Bassen-Kormzweig综合征的重要依据。
4.多数NA患者血清CK活性增高，均见于男性患者。
5.部分患者EMG检查表现为失神经支配肌电图改变。
6.头颅CT显示明显的尾状核局灶性萎缩，Mcleod综合征者常有弥漫性大脑半球萎缩。脑磁共振MRI示双尾状核萎缩，T1加权像呈低信号，T2加权像与质子密度像显示尾状核、壳核为略高信号。
7.正电子X线电子计算机断层扫描(PET)显示尾状核、壳核、大脑皮质的额、颞叶，似及丘脑区域脑血流量减少，呈低代谢活动。
神经棘红细胞增多症治疗
向您详细介绍神经棘红细胞增多症的治疗方法，治疗神经棘红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。神经棘红细胞增多症应该吃什么药。
神经棘红细胞增多症一般治疗
神经棘红细胞增多症西医治疗
一、治疗
迄今尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效，但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。
二、预后
病程7～24年，存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作多见。
神经棘红细胞增多症护理
向您详细介绍神经棘红细胞增多症应该如何护理，神经棘红细胞增多症常见的护理办法有哪些。
神经棘红细胞增多症一般护理
神经棘红细胞增多症护理
饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒，避免摄入高盐高脂肪食物，避免喝浓茶。
神经棘红细胞增多症饮食
神经棘红细胞增多症饮食原则
神经棘红细胞增多症饮食保健
根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
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