小儿颈交感神经麻痹综合征

　　一、小儿颈交感神经麻痹综合征发病原因

　　1.各种可引起颈部及脑干部交感神经受损伤或受压的因素均为本病征发病因素。

　　2.常见有外伤、手术、炎症、血管病变等。其中臂丛神经、颈部交感神经节、前纵隔窦、脊髓以及丘脑下部等部位发生肿瘤也被认为是导致本病的原因。

　　3.少数病例可为先天性或无明确病理因素。

　　二、小儿颈交感神经麻痹综合征发病机制

　　1.本病征发病机制主要在于颈部交感神经至眼部的通路受到各种因素所致的压迫或损害，导致相应部位的交感神经正常功能出现异常。

　　2.其表现症状主要与受压或受损部位的交感神经功能有关，其中以眼部症状最为突出。

　　小儿颈交感神经麻痹综合征鉴别

　　1.交感神经元损害位置鉴别

　　交感神经元损害在中枢时瞳孔可扩大，节前节后交感神经元损害时无反应;用0.1%肾上腺素液滴眼45min后观察，交感神经节后纤维有损害者瞳孔有扩大，中枢部位及节前部位受损时无变化。

　　2.不完全型的鉴别诊断

　　本综合征临床上较为常见，但多见为不完全型，特别是眼球凹陷常不明显，轻度的上睑下垂也易疏忽，非眼科专业医生对具有诊断价值的瞳孔缩小，如不仔细检查则更易漏诊。因此，当疑及本综合征时应特别注意双眼对比检查。

　　3.与其他疾病鉴别诊断

　　1）急性上颈髓之横贯性损害

　　可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。

　　2）脊髓颈8—胸1的横贯性损害

　　可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。

　　3）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合

　　可能为肺尖上沟癌引起。

　　4）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征

　　患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

　　5）Villaret综合征

　　包括此征和后组颅神经麻痹。

　　6）Raeder氏综合征

　　即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。

　　7）Garcin氏综合征

　　系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

　　8）Horner氏综合征

　　还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞(Wallenberg氏综合征)、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。

　　一、小儿颈交感神经麻痹综合征症状

　　1.好发人群

　　本病征可见于各年龄段人群，实际发病以男性较多。

　　2.特征性症状

　　以同侧交感神经损害为主，单侧性缩瞳(瞳孔缩小)、眼睑下垂(眼裂狭小)及眼球内陷是本病的三个特征性症状。

　　1)瞳孔缩小

　　常为单侧性瞳孔缩小，主要由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致。但对光反应、辐辏反应均存在。

　　2)眼睑下垂

　　患侧交感神经受压导致睑板肌麻痹，可见有眼睑下垂、眼裂变小。眼睑仍可自行启闭，但如果闭合不全可出现角膜干燥。

　　3)眼球内陷

　　主要与眼球后之球张肌麻痹有关。

　　3.眼压下降

　　患者可出现飞蝇症，与患侧交感神经压迫导致血管神经调节受影响有关。

　　4.其他眼部症状

　　如过度流泪或流泪减少，一过性低眼压等均与交感神经受压部位有关，偶见白内障。

　　5.发病早期的症状

　　可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张.本病征如为先天性或发病于儿童，则常伴有虹膜异色。

　　6.同侧面部少汗

　　部分患者见有腺体分泌功能紊乱，出现面部干燥、无汗，有发热、潮红表现。

　　二、小儿颈交感神经麻痹综合征诊断

　　1.根据具有特征性的临床症状及表现，可做初步诊断。

　　2.可用4%可卡因液滴眼，3min一次，共3次，15min后观察瞳孔。可为诊断提供重要依据。

　　3.确诊需结合病史及相关检查，诊断一般不难。

　　小儿颈交感神经麻痹综合征并发症

　　1.眼部症状

　　可有过度流泪或流泪减少，偶见白内障。

　　2.其他症状

　　如潮热、心律失常等均与交感神经受压有关。

　　一、小儿颈交感神经麻痹综合征实验室检查

　　1.血液常规检查

　　若患者有炎症反映，可有白细胞和中性粒细胞的增高。合并有出血性疾病的患者，见有出凝血时间、凝血因子、凝血酶原等异常。

　　2.尿液常规检查

　　有出血性疾病患者可见有血尿，严重感染性疾病者可见蛋白尿或脓细胞尿。

　　3.激素试验

　　该试验有助于判断病变部位。

　　病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上，治疗可以收到满意效果。此时给予1~2%肾上腺素，如见到散瞳，说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上(末梢性霍纳氏综合征)。如是中枢性霍纳氏综合征，因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素，瞳孔给予1~2%肾上腺素不发生反应。

　　二、小儿颈交感神经麻痹综合征影像学检查

　　1.结合临床做心电图、B超等检查，及时发现原发因素。

　　2.CT或MIR检查。提示患者受压或受损的交感神经具体部位，可为确诊本病征及后期治疗提供重要依据。

小儿颈交感神经麻痹综合征一般治疗

　　一、小儿颈交感神经麻痹综合征西医治疗

　　本病征治疗原则主要是针对发病原因进行治疗。

　　1.病因治疗

　　炎症者行抗感染治疗，选用抗生素，轻者可口服复方新诺明，环丙沙星，先锋霉素等，感染严重者选用青霉素、氨芐青霉素、先锋霉素Ⅵ等静注或静滴，或根据药敏试验选用抗生素。 肿瘤患者应选用化学治疗药物，如阿酶素、顺铂、环磷山胺、长春新堿等，必要时行手术切除

　　2.原发病的对症、支援、增强免疫治疗

　　其中包括并发症状的对症治疗，如心律失常等。

　　3.预后

　　1）本病征预后一般良好，具体情况视病因而定。

　　2）多数肾上腺素滴眼出现散瞳者，预后较好。

　　3）眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状合理治疗后可快速缓解，但交感神经恢复的4~5周里要连续给药，如是外伤引起者，改善症状则需6周~3个月。

小儿颈交感神经麻痹综合征辨证论治

　　二、小儿颈交感神经麻痹综合征中医治疗

　　主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。

小儿颈交感神经麻痹综合征一般护理

　　小儿颈交感神经麻痹综合征护理

　　1.饮食上应注意清淡

　　多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

　　2.可多食新鲜的水果和蔬菜

　　保证维生素的摄入量。

　　3.给予流质或半流质的食物

　　如各种粥类、米汤等。

小儿颈交感神经麻痹综合征饮食原则

　　小儿颈交感神经麻痹综合征食疗方

　　1.注意生活饮食，注意营养高的食物一定要多吃。

　　2.宜钙质丰富的食品，如牛奶、奶酪、酸奶、豆制品，多吃新鲜绿色蔬菜。

　　3.多吃蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。