海绵状血管瘤血小板减少综合征

　　一、发病原因

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　　二、发病机制

　　本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

　　将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

　　血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

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一、症状

　　皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。

　　出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。

二、诊断

　　根据临床表现及血小板减少即可诊断。

　　皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血。

　　1.外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

　　2.骨髓象 巨核细胞正常或增多。

　　3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

　　根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

海绵状血管瘤血小板减少综合征一般治疗

　　一、治疗

　　本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

　　肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时，才有输血小板的指征。

　　二、预后

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海绵状血管瘤血小板减少综合征一般护理

　　一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

　　二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

　　三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

　　四：少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。

海绵状血管瘤血小板减少综合征饮食原则

　　海绵状血管瘤血小板减少综合征的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　参茸炖龟

　　材料：龟肉500克，人参10克，鹿茸3克，苡米50克，调料适量。制法：将龟宰杀，去头、爪及内脏，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加生姜、清水等，煮开水后去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，调入食盐，味精适量。

　　海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体好?

　　1、可以多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物。

　　2、饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜瓜果,豆类,蘑菇类食物,可吃猪肉,鸭肉,鸽子肉。

　　海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体不好?

　　1、平时注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾,辣椒等辛辣食物。

　　2、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。

　　3、忌烟酒。