Friedreich共济失调症病因
向您详细介绍Friedreich共济失调症的病理病因,Friedreich共济失调症主要是由什么原因引起的。
本病是一种遗传性疾病。在病理上,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
Friedreich共济失调症鉴别
向您详细介绍Friedreich共济失调症应该如何鉴别诊断。
本病主要需与颈椎脊髓病进行鉴别:
本病步态蹒跚不稳,双手精细动作障碍,锥体未受累时可有肌张力增高,病理反射与颈椎脊髓病类似。但后者无共济失调,无颅神经受累,无言语障碍。MRI多显示颈椎退变性狭窄。
Friedreich共济失调症症状
向您详细介绍Friedreich共济失调症症状,尤其是Friedreich共济失调症的早期症状,Friedreich共济失调症有什么表现?得了Friedreich共济失调症会怎样?
一、症状
本病好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。其症状主要有以下几个重点:
1、症状渐起,最常见的症状是双下肢共济失调,步态蹒跚,常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳,不一定因闭目而加重。
2、随着病情进展,躯干和上肢也发生共济失调,字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和头部震颤,或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动。
3、本病约70%患者有眼球震颤,水平性、垂直性、旋转性均可出现。言语障碍也属本病特征,说话缓慢,单调含糊不清,或时断时续,呈爆发状,或发音过度缓慢拉长,时而过分急促。
4、小腿的健反射消失。上肢反射早期存在,后期可消失。跖反射常常为伸性,锥体束损害还可使肌张力增高,共济伯调步态可转变为痉挛步态。
5、肢体偶有闪电样痛,但多无客观浅感觉障碍,位置觉及震颤觉迟钝或消失,以下肢为重。
6、此外还可有视神经萎缩、视网膜色素沉着。眼睑下垂、瞳孔反射异常及眼肌瘫痪。偶有听力、前庭功能障碍及吞咽困难。
7、本病可有植物神经系统紊乱,心动过速,恶心、呕吐、体温过低,糖尿,性机能障碍,括约肌功能障碍。骨骼变化为脊柱后突侧弯,弓形足,马蹄内翻足。
8、心脏病变为心脏扩大,心脏杂音,EKG异常。心脏瓣膜病,心肌营养不良,心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。
Friedreich共济失调症并发症
向您详细介绍Friedreich共济失调症有哪些并发病症,Friedreich共济失调症还会引起哪些疾病?
典型的Friedreich共济失调症多在25 岁前发病。症状逐步加重,发病后9~16 年丧失活动能力,多数死于反复感染或心肌病。心脏瓣膜病,心肌营养不良,心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因。
Friedreich共济失调症就诊
Friedreich共济失调症就诊指南针对Friedreich共济失调症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:Friedreich共济失调症挂什么科室的号?Friedreich共济失调症检查前的注意事项?医生一般会问什么?Friedreich共济失调症要做哪些检查?Friedreich共济失调症检查结果怎么看?等等。Friedreich共济失调症就诊指南旨在方便Friedreich共济失调症患者就医,解决Friedreich共济失调症患者就诊时的疑惑问题。
就诊前准备:
常见问诊内容:
建议就诊科室:
最佳就诊时间:
就诊时长:
诊断标准:
复诊频率/诊疗周期:
重点检查项目:
Friedreich共济失调症检查
向您详细介Friedreich共济失调症应该做哪些检查,常用的Friedreich共济失调症检查项目有哪些。
常见检查:原地踏步试验轮替动作闭目难立征持水杯试验联合屈曲征足拍打试验交叉步行试验胫叩打试验Fisher手指试验描图试验引线试验
本病的检查主要是进行一些体格检查和特殊检查:
体格检查可以发现,本病首发症状多为躯体和肢体共济失调,腱反射消失,深感觉障碍及病理反射阳性,偶见视神经萎缩,神经性耳聋,轻度痴呆,骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状;骨骼系统畸形;心脏器质性损害等易可明确诊断。
影象学检查的结果对本病的诊断也有一定的诊断:
1.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位X线摄片有改变。
2.头颅MRI对OPCA有确诊价值。
Friedreich共济失调症治疗
向您详细介绍Friedreich共济失调症的治疗方法,治疗Friedreich共济失调症常用的西医疗法和中医疗法。Friedreich共济失调症应该吃什么药。
Friedreich共济失调症一般治疗
一、症状
对先证者一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主,如毒扁豆碱、胞二磷胆碱等。本病无特殊治疗方法,为校正足畸形可行腱转移,延长术,关节融合术等。同时肢体的功能锻炼有利于保持动作的正确性及防止挛缩。目前西医尚无有效的药物和治疗措施,有学者认为中医治疗或有希望。
二、预后
病情进展缓慢,约在起病6~27年以后不能独立行走。起病越早,不能行走也越早。心肌病和糖尿病是预后不良的指征,是大多数病人的死亡原因。
Friedreich共济失调症护理
向您详细介绍Friedreich共济失调症应该如何护理,Friedreich共济失调症常见的护理办法有哪些。
Friedreich共济失调症一般护理
保持乐观愉快的情绪。
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使共济失调发展。
Friedreich共济失调症饮食
Friedreich共济失调症饮食原则
共济失调食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
1、猪脑枸髓汤
配料:猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。
制法:将猪脑猪髓洗净,放碗中,纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等,上笼蒸熟服食。
2、双耳炖猪脑
配料:白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。
制法:将黑木耳白木耳发开洗净,猪脑洗净同置锅中,加鸡清汤适量;文火炖至烂熟后,加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龙眼鸡丁
配料:胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。
制法:将鸡肉洗净切丁,用料酒、淀粉、酱油拌匀;锅中热油将姜葱爆香后,下鸡丁煸炒变色,而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等,炒至熟时,加食盐、味精调服。
4、桂圆猪髓鱼头汤
配料:桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。
制法:将猪脊髓、鱼头洗净,同置锅中加清水适量煮沸后,下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;文火炖至烂熟后,加食盐、味精调味,下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。
共济失调患者吃什么对身体好?
1、多吃核桃。
2、 多吃蛋白质类食物及新鲜水果和蔬菜,补充维生素。
共济失调患者吃什么对身体不好?
少喝碳酸饮料。
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