小儿先天性巨结肠

　　一、发病原因：

　　本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系

　　二、发病机制：

　　发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，使粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射，粪便通过发生困难。近端肠管代偿性增大，壁增厚，肠腔扩张，形成了巨结肠。

　　病变好发于乙状结肠及直肠交界处，而主要病变在于远端的痉挛肠段。巨大结肠是功能性肠梗阻的后果。

　　一、鉴别：

　　1、根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。　2、新生儿：胎粪嵌顿综合征(无胎粪绞痛)和小左结肠综合征，这两个是由钡灌肠检查明确，并可自限的短暂性梗阻，还要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁，结肠闭锁，胎便性便秘，新生儿腹膜炎等鉴别。

　　3、较大儿童：生理性梗阻，其以直肠壶腹内粪便及粪块为特点，直肠测压和指肠活检可以是诊断性的，儿童应与直肠肛门狭窄，管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力(如甲状腺功能低下患儿引起的便秘)，习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠(多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主)等相鉴别。

　　一、症状：

　　90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠，服泻药或塞肛栓才能排便的病史，常有营养不良，贫血和食欲不振，腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。

　　1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重，多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便，痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解，痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗，肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。

　　2、营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收，粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石，直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。

　　3、巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期，其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎，也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长，结肠为主要受累部位，粘膜水肿，溃疡，局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎，患儿全身发问突然恶化，腹胀严重，呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧，肪快，血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

　　二、诊断：

　　根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

　　并发症

　　一、慢性便秘 。

　　二、急性小肠结肠炎。

　　三、肠穿孔。

　　四、水，电解质代谢紊乱。

　　五、继发感染，休克甚至死亡。

1.活体组织检查

取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，病理证实无神经节细胞存在。

2.X线

所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到，若仍不能确诊则进行以下检查。

3.肛门直肠测压法

将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。

4.肌电图检查

破性低矮，频率低，不规则，波峰消失。

小儿先天性巨结肠一般治疗

　　一、治疗原则

　　1、保守治疗：适应症：超短形先天性巨结肠病儿，新生儿等痉挛肠段短、便秘症状轻者。

　　2、包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗。

　　3、治疗6个月后，再行根治手术。

　　2.结肠造瘘：通过手术，人工建立的使结肠内容物暂时或永久排出体外的通道。适应症：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术

　　二、根治手术：

　　1、经直肠肌鞘结肠拖出术(Soave)：拉出整个直肠内膜，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

　　2、结肠直肠切除肛门外吻合术(Swenson)：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

　　3、结直肠切除和直肠后结肠肛门吻合术(Duhamel)：在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

　　4、若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

　　5、如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术。

　　三、疗效评价

　　1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。

　　2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。

　　3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。

小儿先天性巨结肠辨证论治

　　中医偏方：

　　1、郁九祖方：【处方组成】1郁李仁6克、二丑6克、厚朴9克、枳壳9克，水煎服。适用于患儿初诊时，便结不通者，一般用3剂，以大便通畅为度。

　　2）九香虫3克、党参6克、黄芪6克、巴戟天9克、枳实9克、厚朴9克、广木香6克。水煎服。患儿经（1）方治疗后大便虽通，但污秽奇臭者，可服此方。

　　3）党参9克、当归9克、生熟地各9克、肉苁蓉9克、厚朴9克、枳实9克、桃仁6克、红花9克。水煎服。症状好转后；连服此方2个月。

　　2、李氏方：【处方组成】火麻仁6克、杏仁6克、瓜蒌仁B克、枳实6克、制川朴3一6克、广木香2-4.5克、陈皮3一4．5克、大腹皮6克、生白芍4．5一6克，水煎，冲入白蜜30克。 3

　　3、吴氏外敷方【处方组成】当归6克、白芍6克、白术6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陈皮6克、大腹皮6克、莱菔子9克、玄明粉6克，共研粗末，加麸皮少许，共炒黄后喷醋，乘热敷脐部。

小儿先天性巨结肠一般护理

　　一、护理措施：

　　1、观察、记录患儿的生命体征、精神状态。手术后患儿第1天测体温、脉搏、呼吸、血压，每小时1次。

　　2、观察患儿有无突然腹胀或腹胀加剧。

　　3、观察肛门排出液的量、性质、颜色、气味以及有无脱水现象，发现异常及时通知医师。

　　4、结肠用小量温盐水灌洗并留置肛管，使水样粪便可随时流出，减少毒素吸收，必要时遵医嘱加用抗生素、激素，中药保留灌肠。

　　5、详细记录出入量。

　　6、开放静脉，遵医嘱补液及抗生素。

　　7、向家长交等待如患儿出现异常，应及时报告医护人员。

　　8、忌吃高盐高脂肪食物。

小儿先天性巨结肠饮食原则

　　一、食疗方：

　　饮食宜清淡，不要吃太油腻的东西，辛辣刺激性食物也要少吃。术后患儿一般禁食1～2天，禁食期间，液体24h内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动恢复后，即给予少量饮水，观察24 h若无腹胀、腹痛，可恢复母乳喂养，或进食流质饮食，以后改为半流饮食，逐渐恢复普食。开始进食时要少量多餐，逐渐加量。注意饮食要富含高蛋白、营养、高热量，且清淡易消化。

　　二、适宜食物：

　　1、宜吃流质食物；

　　2、宜吃易消化富含营养的食物。

　　三、不适宜食物：

　　1、忌吃过硬过辣、过咸、过热、过分粗糙的食物；

　　2、忌吃刺激性强的食物；

　　3、忌吃高盐高脂肪食物。