卵巢环管状性索肿瘤

　　本病十分罕见，有家族遗传性因素。

　　患者发病年龄为4～64岁，多发生于20～30岁育龄妇女，平均年龄26.7岁。

　　鉴别：同属的卵巢性索间质肿瘤类的肿瘤

　　均无并发Pentz-Jeghers综合症，病理检查的上皮巢内无有环状小管。

　　1、卵巢颗粒细胞瘤：主要分泌雌激素。

　　2、卵巢支持-间质细胞瘤、卵巢泡膜细胞瘤：主要分泌雄激素。

　　一、症状

　　1、盆腔包块：

　　包块多为实性，可有囊性，表面光滑，活动度好。

　　转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。

　　2、内分泌变化：

　　月经紊乱：出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。

　　3、宫颈病变：

　　出现阴道不规则出血、接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状、结节状。

　　4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：属于常染色体显性遗传性疾病。

　　A.多发性色素斑：出现在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处

　　B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉：多在小肠。可引起出血、肠梗阻。

　　个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。

　　二、诊断

　　1、不合并PJS

　　出现实性包块、月经紊乱症状。

　　同时进行血清激素测定，发现雌孕激素升高。

　　2、合并PJS

　　有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。

　　附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

　　发生扭转时会出现急性腹痛症状。

　　一、激素水平检测

　　血清中雌激素和孕酮均有明显上升。

　　二、组织病理学检查

　　1、宫颈细胞学检查：

　　为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状。

　　少见细胞异型性及核分裂，常常出现较广泛的浸润性生长。

　　2、子宫内膜病理检查：

　　雌激素刺激：部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，

　　孕激素刺激：部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

　　3、肿瘤组织检查

　　(1)大体检查

　　A.伴有黑斑息肉综合征：

　　肿瘤体积较小，一般直径<3cm。

　　双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

　　B.不伴有黑斑息肉综合征：

　　肿瘤体积大，平均直径>5cm。

　　单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。

　　大部为实性，切面灰黄或粉红，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。

　　(2)显微镜下检查

　　特征：存在环状小管结构，之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

　　A.简单环形小管：

　　一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。

　　B.复杂环形小管：

　　由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。

　　三、肿瘤标志物检查

卵巢环管状性索肿瘤一般治疗

　　一、手术治疗

　　1、不合并PJS

　　为单侧性。

　　约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，最短2年，长者达15年，平均6.3年。

　　2、合并PJS

　　约有2/3为双侧性。

　　可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。

　　注意事项：注意消化道息肉恶变。

　　3、合并宫颈腺癌

　　进行常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。

　　3、临床Ⅱ期以上及复发患者

　　细胞减灭术：手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。

　　二、放疗

　　术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

卵巢环管状性索肿瘤辨证论治

　　一、中医偏方：

　　海藻12克，南星6克，三棱10克，白芥子10克，桃仁10克，苡仁20克，夏枯草20克，赤芍12克。

　　用法：水煎服，药液为600毫升，每日2次，10天为1个疗程。

　　1～2个疗程B超1次，如有疗效，服药可直到肿瘤消失为止。

卵巢环管状性索肿瘤一般护理

　　预后：约有20%的病例可出现复发、远处转移，平均复发期为6.3 年。

卵巢环管状性索肿瘤饮食原则

　　一、食疗方

　　1、山楂黑木耳红糖汤

　　黑木耳50克，山楂100克，红糖30克。

　　制法：将山楂水煎约500毫升去渣，加入泡发的黑木耳，文火煨烂，加入红糖即可。可服2～3次，5天服完，连服2～3周;

　　2、菱角薏米花胶粥

　　生薏米100克，菱角500克，花胶(鱼肚)150克，陈皮半个，粘米适量，盐少许。

　　制法：将各材料分别用清水洗净备用;菱角去壳取肉，花胶先用清水浸透发开并切块。瓦煲内加适量清水，猛火煲至水滚后放入材料，候水再滚起改用中火继续煲至粘米开花成稀粥，调味即可食用。

　　3、山药核桃仁炖母鸡汤

　　母鸡一只，核桃仁30克，山药40克，笋片25克，水发香菇25克，火腿25克，母鸡一只，黄酒、精盐适量。

　　制法：将山药去皮切薄片，核桃仁洗净;净母鸡用沸水焯去血秽，放在汤碗内，加黄酒50毫升，精盐适量，鲜汤1000毫升;将山药、核桃仁、香菇、笋片和火腿片摆在鸡面上，上笼蒸2小时左右，待母鸡酥烂时取出食用。

　　二、饮食禁忌

　　1、多吃具有抗肿瘤作用的食物如鳖、龙珠茶、山楂。

　　2、出血：多吃羊血、藕、螺狮、乌贼、淡菜、荠菜、蘑菇等

　　3、出现腹痛、腹胀：多吃猪腰、杨梅、核桃、山楂、橘饼、栗子。

　　4、有感染的症状：多吃鳗鱼、文蛤、水蛇、针鱼、鲤鱼、麒麟菜、芹菜等。

　　5、忌烟、酒。

　　6、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　7、忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

　　8、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。