恶性萎缩性丘疹病

　　一、发病原因

　　本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

　　组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

　　有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。

　　一、症状

　　以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

　　免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。

　　组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

恶性萎缩性丘疹病一般治疗

　　一、治疗

　　主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

　　二、预后

　　在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。

恶性萎缩性丘疹病一般护理

　　一、护理

　　调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

恶性萎缩性丘疹病饮食原则

　　一、适宜食物

　　饮食的调适，饮食定时定量，吃高纤维的蔬菜食物、多选择全榖类食物、 或未加工的豆类，如叶菜类、竹笋、蒟蒻、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆 、绿豆等。因此烹调方式多采用清蒸、水煮、凉拌、烧烤或清炖等，还是能制作成多样化、味美的菜色。

　　二、不适宜食物

　　肥肉、培根、鸡鸭皮、猪皮、鱼皮及各种烹调油等要避免选取外，瓜子、花生、腰果、松子等含油量多，应限制食用。另外对於亦应拒绝油腻腻的食物，尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好也能少吃胆固醇含量高的食物包括：内脏(脑、肝)、牛油制成的面包、蛋黄酥或饼乾等， 糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量甚至高油之食物，宜少吃 勿暴饮暴食及常吃零食， 勿吸烟、少喝酒。　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)