萎缩性毛周角化病

　　一、发病原因

　　面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。

　　二、发病机制

　　脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13～P22.2。

　　但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。

　　一、症状

　　1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

　　(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)：损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。

　　(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

　　2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般在5～12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓，角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀，可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。

　　Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与BazeX综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

　　3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部，为丝状毛囊型角质栓，可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干，头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞，反复感染、甲异常和氨基酸尿。

　　二、诊断

　　根据临床表现一般可做出诊断。

　　虫蚀状皮肤萎缩，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

　　组织病理：

　　1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度，毛囊口有漏斗状角质栓，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛。

　　2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩，真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿，血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲，伴栓塞和形成角质囊肿，皮脂腺稀少。

　　3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩，毛囊扩大，伴角质栓。偶见表皮囊肿。

萎缩性毛周角化病一般治疗

　　一、治疗

　　无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。

　　二、预后

　　眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)损害，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

萎缩性毛周角化病一般护理

　　1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

　　2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

　　3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

　　4.避免寒冷刺激，注意保暖。

萎缩性毛周角化病饮食原则

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。