外阴平滑肌瘤

　　一、发病原因

　　外阴平滑肌瘤是来源于外阴勃起组织平滑肌或圆韧带平滑肌，是由于肌细胞不受控制地增生，肌纤维纵横交错，导致平滑肌瘤的形成。

　　二、发病机制

　　外阴平滑肌瘤一般为单个性，位于阴唇或阴唇系带的皮下，基底广而无蒂，可活动。肿瘤大小不一，切面为实质性肿瘤。而肿瘤的质地决定于纤维组织的多少及有无发生变性。

　　病理学可将其分为细胞丰富性、上皮样、神经鞘瘤样和合体细胞性等类型，其中上皮样型平滑肌瘤具有侵袭性和易复发特点。常伴退行性变。

　　应与以下病症相鉴别：

　　一、外阴纤维瘤：

　　1、简介：

　　外阴纤维瘤为发生于外阴的纤维组织的良性肿瘤。多位于大阴唇，大小差异很大，一般绿豆到樱桃大小，光滑，质硬，可以推动，表面有沟纹，色泽如正常皮肤，呈浅黄色或深红色。

　　病因不明，多见于育龄妇女，以单发为主，生长缓慢，一般不恶变。

　　2、临床表现：

　　初起为硬的皮下结节，继而可增大，形成有蒂的硬的实性块物，大小不一，表面可有溃疡和坏死。

　　3、鉴别要点：

　　外阴纤维瘤与外阴平滑肌瘤的形态相似，质地均硬且易活动。外阴纤维瘤切面为致密、灰白色纤维结构。镜下见波浪状或相互盘绕的胶质束和纤维母细胞。依据病理检查可以确诊。

　　二、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤：

　　1、简介：

　　外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织，较为少见，可侵犯舌，皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。

　　2、临床表现：

　　一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。

　　3、鉴别要点：

　　该瘤为质硬结节，无明显包膜。镜下见瘤细胞呈圆形或多角形，含嗜酸性颗粒。

　　三、外阴平滑肌肉瘤：

　　1、简介：

　　外阴平滑肌肉瘤较为少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。多见于30～50 岁的妇女，但也有发生于幼女者。儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。

　　2、临床表现：

　　外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴，常常表现为缓慢生长无痛性块物，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

　　3、鉴别要点：

　　外阴平滑肌瘤短期生长快，肌瘤边界模糊，活动差，警惕有肉瘤变可能，应予重视。

　　一、临床表现：

　　患者一般无不适症状。有时会感到外阴下坠感，也有患者因自己发现外阴肿块而就诊。发生部位以大阴唇最多，阴蒂及小阴唇也有发病。文献报道阴部最大肌瘤直径可达10cm。

　　临床上有两种表现形式：一种表现为隐藏于组织内的结节，往往没有什么症状，仅病人自己感到局部隐隐有一小肿块而已;另一类表现为有蒂的或凸出于皮肤表面的块物，性交困难，行动不便等。

　　二、相关检查：

　　妇科检查可发现外阴部实质性肿块，其表面光滑、质硬、突出于外阴皮肤表面或呈蒂状赘生。边界清楚，可推动，无压痛。

　　三、诊断：

　　外阴部的肌瘤诊断比较容易，主要根据其局部表现及病理检查，往往很小就被发现。

　　0.4%-0.8%的子宫肌瘤可能会恶变为子宫肉瘤。子宫肌瘤肉瘤变常常发生在40-50岁的妇女，多有肌瘤迅速增大或阴道流血的表现。肉瘤变表现为外阴肿块，体积可较大但有明显界限，皮肤表面可见静脉扩张。

　　外阴部肌瘤的肉瘤变可与下列因素有关：

　　1、肌瘤的大小：

　　外阴部的肌瘤一般不大，直径很少超过5cm。根据Tavassoli的资料，肌瘤直径超过5cm，肉瘤变或复发的机会就较多。

　　2、肌瘤轮廓是否清楚：

　　若肌瘤周围的假包膜清楚，则恶变的机会不多。相反周围有浸润，肌瘤边界不清，则恶变的机会增多。

　　3、核分裂的频度：

　　细胞分裂越多，恶性变的机会也越大，如果在10个高倍视野中有5个以上的分裂象时，则可以肯定为肉瘤变。

　　4、富细胞的程度：

　　富细胞型平滑肌瘤常表现为月经量多或经期长 ，腹痛 ，肌瘤生长迅速。富细胞并不代表肌瘤恶变，但可表示细胞增生活跃，可以说是肉瘤变的前驱变化，必须慎重对待。

　　可做以下检查以排除其他疾病：

　　一、阴道分泌物检查：

　　观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。检查偶可发现分泌物中白细胞数量增多。

　　二、肿瘤标志物检查：

　　肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

　　(1)分类

　　1)肿瘤组织产生，包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP，CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。

　　2)肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。

　　三、宫颈细胞学检查：

　　由于子宫颈的生理位置比较接近体表，容易暴露;病变细胞代谢快，凝聚力仅为正常细胞的1/10，容易脱落，便于检查;操作简单、安全，患者无痛苦;诊断迅速，准确性高，能够反复检查。所以宫颈细胞学检查(新柏氏TCT)结果能为诊断宫颈、外阴疾病提供一个参考。

　　四、组织病理检查：

　　镜下可见梭形平滑肌细胞呈纵横交错、平行或漩涡状排列。核大小形态基本一致，核周围有晕状空隙肌束之间有纤维间质。细胞质呈伊红梭长形，两端钝圆呈哑铃状，肌纤维束排列紧密，呈灰白色带有光泽。偶尔可见局灶性的出血坏死。

　　在妊娠期，外阴的平滑肌瘤特别容易发生黏液样变性。

外阴平滑肌瘤一般治疗

　　一、手术治疗：

　　手术切口一般采用与小阴唇平行的梭形小切口，大小以能完整切除肿块为标准。浅表或有蒂肌瘤，局部切除即可。

　　由于阴蒂皮肤是外阴肿瘤的好发部位，但年轻者为了保留性功能，手术往往不切除阴蒂，这点应慎重考虑，应以手术需要为准，且应做切缘的冰冻组织切片。

　　若肌瘤在较深部位，则可切开包膜将肌瘤剜出，这样出血较少，可以不动包膜。

　　但如果包膜不清、肌瘤周围有浸润或冷冻切片细胞分裂活跃，怀疑为外阴浸润肿瘤癌的，应做广泛的外阴切除，深度需达筋膜层，并应清扫腹股沟浅深淋巴结，盆腔淋巴清扫不列入常规，因为一般皆经腹股沟淋巴结而转移到盆腔。

　　此外，平滑肌细胞有上皮细胞样变化者，不论是局灶性的还是广泛性的变化，也不论肌瘤的大小，都要有足够的切除，不能仅做肌瘤剜出，因为此类肌瘤，极易复发。 切除之组织物送病理检查。

外阴平滑肌瘤辨证论治

　　一、中药偏方

　　中药内服法：

　　肿瘤患者多表现为瘀毒内阻型：

　　(1)症状表现：

　　局部结节大小不一，隆起高突，呈圆或椭圆形，界限清，色黄褐或灰白而有光泽;伴有低热，口干咽燥，白带浊如米泔或黄浊，气味异常等。

　　(2)治疗原理：

　　清热解毒，化瘀软坚。

　　(3)方剂：

　　连翘散坚汤加减：连翘20克，三棱、莪术、土瓜(王瓜)根、赤芍、苍术、龙胆各15克，柴胡、黄芩、黄连、生甘草各9克。兼有呕恶者加竹茹、杷叶各9克;大便秘结者加郁李仁、火麻仁各30克。

　　2.中药外治法：

　　(1)治疗原理：

　　当代名医肖梓荣应用自拟的经验方五虎丹制剂涂于肿瘤病灶，1～3周后即坏死脱落，继而涂上具有去腐提脓作用的红升丹，以促使疮面愈合，治疗肿瘤有一定疗效。

　　(2)方剂：

　　五虎丹：水银、白矾、青矾、牙硝各180克，食盐90克。

　　红升丹：水银30克，白矾24克，火硝21克。

外阴平滑肌瘤一般护理

　　预后：有恶变的可能。

外阴平滑肌瘤饮食原则

　　一、食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

　　(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、适宜食物

　　(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　(5)外阴平滑肌瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　二、不适宜食物

　　(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

　　(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　(4)忌公鸡、猪头肉等发物。

　　(5)忌海鲜。

　　(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　(7)忌烟、酒。